最新儿童青少年恶性淋巴瘤的治疗3教学讲义ppt课件.ppt

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1、儿童青少年恶性淋巴瘤的治疗3儿童青少年恶性淋巴瘤的特点1、 恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和其它器官淋巴组织的恶性肿瘤。2、发生率仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤，在儿童青少年恶性肿瘤，位于第三位。3、霍奇金氏病（Hodgkin’sDisease，HD）占1/3；非霍奇金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin’sLymphomaNHL)占2/3。儿童青少年恶性淋巴瘤的特点4、儿童青少年恶性淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗和预后均与成人淋巴瘤有一定程度上的不同。5、儿童青少年恶性淋巴瘤经积极治疗，可获得70-80%以上治愈率。儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤临床表现7、25%的病人有发热

2、、盗汗和体重下降。大约1/3的患儿有B症状（体重减轻、盗汗、发热）。8、大约80-85%的儿童青少年临床分期为I-III期，15-20%的病人是IV期。最常见的结外部位是肺、肝、骨和骨髓。儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤病理类型一、经典型霍奇金淋巴瘤1、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤2、结节硬化型霍奇金淋巴瘤3、混合细胞型霍奇金淋巴瘤4、淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤二、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤儿童青少年HD淋巴瘤诊断和病变评估1、完整淋巴结活检。2、孤立巨大纵隔肿块活检，需注意全麻或深度镇静所致心跳呼吸骤停。3、正侧位胸片是判断是否为巨大纵隔肿块所必须的，纵隔肿块

3、直径大于或等于最大胸腔直径的33%定义为巨大肿块。4、CT扫描有助于判断胸腔内淋巴结包括肺门和心膈角。肺间质、心包、胸膜和胸壁病变。大约50%胸片正常的病例CT扫描发现异常。儿童青少年HD淋巴瘤诊断和病变评估5、儿童前纵隔肿块必须与正常或增生胸腺相鉴别。6、III/IV期的病例和/或有全身症状（发热、盗汗、体重下降）需要行骨髓检查。7、有骨头疼痛或碱性磷酸酶升高的患者需做骨扫描。8、镓-67扫描和PET有助于判断侵犯部位范围，特别有助于判断治疗后纵隔残留包块是活性肿瘤或疤痕。9、淋巴管造影已不再用于儿童HD的分期。10、剖腹分期已不再采用。儿童青少年HD淋巴瘤临

4、床分期临床分期对治疗选择非常重要。儿童青少年HD的分期标准与成人一样。目前HD的分期采用AnnArbor分期（1971年）和AnnArbor–Cotswolds分期（1989年）。AnnArbor-Cotswolds分期分期侵犯范围Ⅰ期病变侵犯单个淋巴结区域（Ⅰ）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环）Ⅱ期病变侵犯横膈同侧的2个或更多的淋巴区（纵隔是1个部位，肺门淋巴结双侧受侵是2个部位），侵犯的解剖部位数目应标明（如Ⅱ3）Ⅲ期病变侵犯横膈两侧的淋巴结区；Ⅲ1伴有或不伴有脾门，腹腔或门脉区淋巴结受侵；Ⅲ2伴有主动脉旁、髂窝、肠系膜淋巴结受侵Ⅳ期侵犯淋巴结（脾）以外

5、的器官；A无症状B发热、盗汗、体重减轻X巨大病变：纵隔肿块最大横径＞胸廓内径1/3；淋巴结最大直径＞10cm儿童青少年HD预后因素化疗联合放疗，对早期病人可获得长期无病生存85-100%，晚期病人也达60%-70%以上。寻找不良预后因素有助于低危病人减低治疗强度，高危病人增加治疗强度。儿童青少年HD预后因素美国Standford大学、StJude儿童医院和Dana-Farber癌症研究所三所研究机构采用化疗联合低剂量放疗治疗的328例儿童青少年HD预后因素的分析结果。单因素分析发现Ⅳ期、结节硬化型、B症状、白细胞数≥13.5×109/L、血红蛋白≤110g/L、

6、巨大纵隔肿块、结外病变和血沉≥50mm/hr的病人有较低的无病生存和总生存。儿童青少年HD预后因素多因素分析显示男性、ⅡB或ⅢB或Ⅳ期、纵隔巨大肿块、白细胞数≥13.5×109/L、血红蛋白≤110g/L对无病生存率有明显影响，将多因素分析的5项指标定为预后指数，1项指标为1分。预后指数对生存率的影响预后指数无病生存率（DSF）总生存率（OS）0-1分94%99%2分85%96%3分71%92%4或5分49%72%儿童青少年HD放疗的远期副作用儿童，特别是青春前期的病人，放疗可影响生长发育。40GY扩野放疗在儿童Ⅰ、Ⅱ期HD可获得85-90%的10年生存，对肌肉

7、骨骼的生长有严重的远期不良反应，如：内锁骨狭窄、照射野内肌肉发育障碍、坐高缩短等，其它远期并发症包括甲状腺功能下降、第二肿瘤，不育症。儿童青少年HD化疗的远期副作用MOPP方案：甲基苄肼和氮芥可致不育、第二肿瘤。ABVD方案：阿霉素的心脏毒性、平阳霉素的肺毒性。儿童青少年HD治疗策略一、联合化疗和低剂量侵犯野放疗(美国标准治疗策略）1、所有儿童青少年HD均采用化疗作为首次治疗。根据不同的预后因素决定化疗疗程数。2、化疗后行侵犯野低剂量放疗（低剂量放疗--15-25Gy）。儿童青少年HD治疗策略常用化疗方案：ABVD、ABVE、VAMP、OPPA+/-COPP(f

8、emales)OEPA+