恶性淋巴瘤诊断与治疗进展医学ppt

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1、恶性淋巴瘤诊断与治疗进展温宏升定义淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤，多起源于淋巴结，少数原发于淋巴结外器官，晚期可广泛侵犯而累及周身。分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’sLymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’sLymphoma,NHL)。HD流行病学发病率我国：男1.39/10万,女0.84/10万欧美：男16.6/10万,女11.2/10万城市高于农村，上海4.52/10万；逐年增加趋势好发年龄:本病可发生于任何年龄,但随年龄增长而发病增多。男较女为多。HL/NHL构成比国外HL25%-40

2、%/NHL60%-75%我国HL8%-11%/NHL89%-91%HL的病理分类1965年Rye分类1结节硬化型2混合细胞型3淋巴细胞为主型4淋巴细胞减少型2008WHO分类结节性淋巴细胞为主型(5%）：L&H型R-S细胞，爆米花样肿瘤细胞，LCA+,CD20+,EMA+.不表达CD15-,CD30-。年轻男性，10年生存期>80%经典型霍奇金淋巴瘤：R-S细胞，LCA-，CD20+(40%)，EMA-,CD15+/-,CD30+）结节硬化型（60-80%)混合细胞型(25-30%)富淋巴细胞的经典型（5%）淋巴细胞减

3、少型（1%)图1Reed-Sternberg细胞NHL的分类NHL工作分类方案（NCI，1982）低度恶性1小淋巴细胞性2滤泡型小裂细胞为主性3滤泡型小裂细胞和大细胞混合性中度恶性4滤泡型大细胞为主性5弥漫型小裂细胞性6弥漫型小和大细胞混合性7弥漫型大细胞性高度恶性8免疫母细胞性9淋巴母细胞性10小无裂细胞性杂类蕈样肉芽肿，组织细胞性，髓外浆细胞瘤，其他2001WHO-NHL分类惰性NHL------------低度恶性侵袭性NHL---------中度恶性高侵袭性NHL------高度恶性2001WHO-NHL分类：

4、(一)B细胞淋巴瘤1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL）4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞（SMZL）6、毛细胞白血病（HCL）7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）8、MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL））（5％）9、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞（MZL）10、滤泡淋巴瘤（FL）（22％）*11、套细胞淋巴瘤（MCL）（6

5、％）12、弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）（31％）*13、伯基特（Burkitt）淋巴瘤（BL）2001WHO-NHL分类：(二)T/NK细胞淋巴瘤1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）2、母细胞性NK细胞淋巴瘤3、慢性T淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）4、颗粒T淋巴细胞白血病（T-LGL）5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）*8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）*9、肝脾γδT细胞淋巴瘤

6、10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)*12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性皮肤型13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)（6％）14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,全身型*I期：病变涉及一个淋巴结区(I)或一个淋巴结外器官或组织的局限病变(IE)淋巴瘤分期(1970年AnnArbor分期)：II期：病变涉及膈肌一侧的两个或更多个淋巴结区(II)，或一个以上淋巴结区及一个结外器官或组

7、织的局限病变(IIE)。III期：病变涉及膈肌两侧淋巴结区(III)，或膈肌两侧淋巴结病变伴发结外器官或组织的局限病变(IIIE)，或有脾脏的侵犯(IIIS)，或两者都有侵犯(IIIES)。IV期：在淋巴结，脾脏，咽淋巴结环之外，一个或多个结外器官或组织的广泛侵犯(如骨髓，肺，胸膜，肝脏，骨骼，皮肤)。A组：无周身症状。B组：体温38度以上，连续3天以上，排除感染因素；6个月内体重减轻10%以上；盗汗临床表现霍奇金病首见症状:淋巴结肿大(60%-80%)无痛性、进行性肿大，表面光滑，质地较韧，触之如乒乓球感，或像鼻尖的

8、硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见.压迫症状:疼痛、纵隔压迫咳嗽、胸闷、气急、上腔静脉压迫症等全身症状:发热、乏力、全身瘙痒等浸润症状:肺、胸腔积液、胸腰椎骨质破坏非霍杰金淋巴瘤局部表现淋巴瘤最典型的表现是无痛性、进行性淋巴结肿大。纵隔肺胸膜肝与脾,消化道：食管、胃、小肠、大肠皮肤骨髓、甲状腺、乳腺#、胸腺、肾上腺神经系统泌