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1、恶性淋巴瘤的诊断与治疗内六：姚书娜概念淋巴瘤(lymphoma):是一种起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为何杰金氏病（Hodgkindisease，HD）和非何杰金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma，NHL）两大类。流行病学发病率:我国A.男1.39/10万,女0.84/10万B.城市高于农村,上海4.52/10万欧美男16.6/10万,女11.2/10万死亡率:1.5/10万，A.占所有恶性肿瘤死亡数的第11-13位.B.男第9位,女第11位好发年龄:20-40岁(50%),3m-82y我国淋巴瘤发生率与日本西方的比较
2、类型所占比例我国(%)日本(%)西方(%)何杰金氏病在淋巴瘤总数中10.67.645滤泡性淋巴瘤5.58.3-12.840-45T细胞淋巴瘤在NHL中28.529.5-38.57-21首发在结外的淋巴瘤26-49.745.9-6210-25病因学不清楚病毒学说Epstein-Barr,EB1976年从Burkitt淋巴瘤分离出。EBB淋巴细胞Burkitt淋巴瘤。逆转录病毒HTLVI/II70年代后期美国和日本学者发现逆转录病毒与淋巴瘤有关。免疫功能宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感性免疫缺陷器官移植（免疫抑制剂）干燥综合征系统性红斑狼疮等遗传
3、HD与遗传的关系较NHL更为密切,在同父/同母的兄弟姐妹中，如有人患HD,则其他同胞患本病的机会至少为无同样家族史的5～9倍。临床表现无痛性浅表淋巴结肿大盗汗、发热不明原因消瘦霍奇金淋巴瘤青年患者多见首见症状:无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%),左多于右.其次,腋下淋巴结肿大.压迫症状:疼痛、纵隔压迫咳嗽、胸闷、气急、上腔静脉压迫症等全身症状:发热、乏力、全身瘙痒等浸润症状:肺、胸腔集液、胸腰椎骨质破坏非霍奇金淋巴瘤局部表现淋巴结肿大：特点咽淋巴环纵隔肝与脾肺及其它胸部器官：肺、胸膜、心脏、胸壁消化道：食管、胃、小肠、大肠骨骼系统
4、皮肤神经系统泌尿生殖系统其它：骨髓、甲状腺、乳腺、胸腺、肾上腺非霍奇金淋巴瘤全身表现全身症状：发热、盗汗、体重下降皮肤病变神经系统贫血合并白血病：低分化NHL易合并白血病，大多为急淋血液异常免疫反应非霍奇金淋巴瘤可见于各年龄组，男>女发展迅速,易于播散；节外倾向首见表现:颈和锁骨上淋巴结肿大(无痛性)咽淋巴环(10%-15%):吞咽困难、鼻塞等全身表现节外器官受累胃肠道骨髓（1/3～2/3）中枢神经系统:10%,脑膜脊髓骨(溶骨性):胸腰椎最多,次股骨、肋骨、骨盆、颅骨肾脏33.5%皮肤:肿块皮下结节溃疡肺门纵隔诊断病史临床特点（症状
5、及体征）血沉，LDH，β2-MG骨髓细胞学检查FISH，流式细胞学等其他影像学检查病理诊断霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型CD20+,CD45+,CD3-,CD15-,CD30-经典型淋巴瘤CD15+，CD30+,CD3-,CD20+<40%,CD45-结节硬化型淋巴细胞消减型富于淋巴细胞为主型混合细胞型非霍奇金淋巴瘤预后评分鉴别诊断淋巴结核淋巴细胞白血病淋巴结转移性肿瘤其它肿瘤转移到淋巴结传染性单核细胞增多症慢性淋巴结炎：2-3cm巨大淋巴结增生：原因不明、纵隔、良性，16cm长期发热性疾病其它治疗方法：一般治疗和支持疗法放射治疗化学治疗骨
6、髓移植手术治疗生物治疗治疗原则根据患者全身状况、病理分类、临床分期、原发部位、学科发展趋向、有无巨块等制订一个有效的、个体化的、兼顾局部与全身的综合治疗计划。放射治疗放疗是治疗原发于骨、鼻腔和副鼻窦、心脏等结外恶性淋巴瘤的首选治疗。放疗在结内恶性淋巴瘤的治疗中占重要地位。Ⅰa～Ⅱa期HD的经典治疗就是放疗；Ⅰb～Ⅱb期HD主张全淋巴区照射后化疗；HD提倡在化疗诱导后在辐以放疗。有巨大包块者局灶性复发病灶放射治疗的方法60Co、直线加速器40～50Gy病变在膈上斗篷式锁骨上下、腋下、肺门、纵隔等。病变在膈下倒“Y”式膈下淋巴结、腹主动脉旁、盆腔
7、、腹股沟淋巴结等。化学治疗霍奇金淋巴瘤60-80%可以治愈挽救治疗非霍奇金淋巴瘤不同的类型具有不同的预后，应该采取不同的方案。约50%的病人可以获得长期缓解。常用方案CHOP方案（CTX，ADM，VCR，PDN）老年，体弱患者可以用米托蒽醌代替ADM，或者去掉ADM治疗。CHOP-E（CHOP的基础上加用VP-16)。DICE（DDP，VP-16，IFO，DXM）ICE（IFO，CBP，DXM）EPOCH（VP-16,VCR，ADM，CTX，PDN）Hyper-CVAD（CTX，VCR，ADM，DXM与大剂量的MTX，Ara-c交替）CVP（
8、CTX，VCR，PDN）FND（福达拉滨+米托蒽醌+地塞米松）复发治疗骨髓移植HDHD对50岁以下，一般情况较好的，诱导失败（初治耐药）或复发者（CR2后、CR1后
