恶性淋巴瘤的诊断和治疗课件

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1、恶性淋巴瘤的诊断和治疗肿瘤血液内科王柏琦一、概论概念恶性淋巴瘤是原发于淋巴结及其他器官中的淋巴组织的恶性肿瘤，是造血系统恶性疾病之一分为两大类：1、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’sLymphomaHLHodgkin’sDisease，HD）2、非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’sLymphoma，NHL）一、概论发病情况在我国常见恶性肿瘤中占第八位。每年发病2~4/10万人口。发病年龄有两个高峰，20~30和60岁左右。男女之比为2.42~3.7:1。我国淋巴瘤发病年龄较年青,NHL多于HD。非霍奇金淋巴瘤的发病率上升Ageatdi

2、agnosis(years)02040608010012014055–910–1415–1920–2425–2930–3435–3940–4445–4950–5455–5960–6465–6970–7475–7980–84851998–20001975–1977每100,000RiesLAG,etal.(eds).SEERCancerStatisticsReview,2003.NCIWebsite.Availableat:http://seer.cancer.gov/csr/1975_2000,2003.二、病因学免疫缺陷先天性免疫缺

3、陷病获得性免疫缺陷状态（器官移植、骨髓移植、爱滋病）自身免疫缺陷病感染因素幽门螺杆菌、EBV、HTLV-1、卡波肉瘤疱疹病毒化学、物理因素杀虫剂、化学药品（烷化剂）、放射线三、病理及分类诊断恶性淋巴瘤三大组织学依据：①淋巴结正常结构破坏。②淋巴结包膜浸润。③细胞呈异型性。淋巴瘤病理分类/分型的研究霍奇金淋巴瘤的Rye分类（60年代）：非霍奇金淋巴瘤的六大分类法（70年代）：Rappaport,Lukes-Collins,Dorfman,Kiel,BNLI,WHO工作分型（1982）：WorkingFormulation(WF)最新Kiel

4、分类（1992）修订欧美淋巴瘤分型（REAL，1994）淋巴组织肿瘤WHO分类（1999,2001,2008)霍奇金淋巴瘤（HL)霍奇金淋巴瘤（HL)组织学特点为细胞成分复杂。包括肿瘤细胞及各种炎症细胞具有诊断意义的巨细胞双核者称为Reed-Sternberg氏（R-S）细胞,也称镜影细胞，即HD真正的肿瘤细胞。单个核者，称为霍奇金细胞。其它成分如淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及胶元纤维均属组织反应。1966年，Rye分类淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型1994年REAL分类淋巴细胞为主型（ly

5、mphocytepredominance）经典型：富于淋巴细胞的经典型HD、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型2000年的WHO分类将HD正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL）基本沿用了REAL分类霍奇金淋巴瘤病理分型进展霍奇金淋巴瘤的旧分类Rye分类（1966年）：（1）淋巴细胞为主型（LP）---预后好（2）结节硬化型（NS）----预后较好（3）混合细胞型（MC）---预后较差（4）淋巴细胞消减型（LD）---预后差霍奇金淋巴瘤的新分类（WHO2008）结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHD）经典型霍奇金淋巴瘤（ClassicalH

6、D）结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHD）富含淋巴细胞经典的霍奇金淋巴瘤（LRHD）混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHD）淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHD）非霍奇金淋巴瘤工作分型（1982）—主要根据病理形态学特征和临床转归低度恶性淋巴瘤A小细胞型淋巴瘤(SLL)B滤泡性小裂细胞为主型淋巴瘤(FSCL)C滤泡性小裂细胞与大细胞混合性淋巴瘤(FML)中度恶性淋巴瘤D滤泡性大细胞型淋巴瘤(FLL)E弥漫性小裂细胞为主型淋巴瘤(DSCL)F弥漫性小裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤(DML)G弥漫性大细胞型淋巴瘤(DLL)非霍奇金淋巴瘤工作分型（续）高度恶

7、性淋巴瘤H免疫母细胞型淋巴瘤(IBL)I淋巴母细胞型淋巴瘤(LBL)(曲折核或非曲折核)J小无裂细胞型淋巴瘤(SNCL)(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤)其他复合型淋巴瘤覃样肉芽肿病组织细胞型淋巴瘤髓外浆细胞瘤未能分型及其他WHO的2001年分类—在REAL分类基础上，结合侵袭程度，更好地了解临床特点B细胞肿瘤T和NK细胞肿瘤惰性淋巴瘤B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤覃样霉菌病／SS淋巴浆细胞性淋巴瘤成人T细胞白血病(慢性)滤泡性淋巴瘤(I，II级)T细胞颗粒淋巴细胞白血病MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤毛细胞白血病侵袭性淋巴瘤B细胞前

8、淋巴细胞白血病外周T细胞淋巴瘤，非特殊型滤泡性淋巴瘤(III级)血管免疫母细胞性淋巴瘤套细胞淋巴瘤肠道T细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞型淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型浆细胞瘤／骨髓瘤间变性大细胞