最新恶性淋巴瘤诊断与治疗进展PPT课件.ppt

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1、恶性淋巴瘤诊断与治疗进展HL/NHL构成比国外HL25%-40%/NHL60%-75%我国HL8%-11%/NHL89%-91%HL的病理分类1965年Rye分类1结节硬化型2混合细胞型3淋巴细胞为主型4淋巴细胞减少型2008WHO分类结节性淋巴细胞为主型(5%）：L&H型R-S细胞，爆米花样肿瘤细胞，LCA+,CD20+,EMA+.不表达CD15-,CD30-。年轻男性，10年生存期>80%经典型霍奇金淋巴瘤：R-S细胞，LCA-，CD20+(40%)，EMA-,CD15+/-,CD30+）结节硬化型（60-80%)混合细胞型(25-30%

2、)富淋巴细胞的经典型（5%）淋巴细胞减少型（1%)2001WHO-NHL分类：(一)B细胞淋巴瘤1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL）4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞（SMZL）6、毛细胞白血病（HCL）7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）8、MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL））（5％）9、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞（MZL）10、滤泡淋巴

3、瘤（FL）（22％）11、套细胞淋巴瘤（MCL）（6％）12、弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）（31％）13、伯基特（Burkitt）淋巴瘤（BL）2001WHO-NHL分类：(二)T/NK细胞淋巴瘤1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）2、母细胞性NK细胞淋巴瘤3、慢性T淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）4、颗粒T淋巴细胞白血病（T-LGL）5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）9

4、、肝脾γδT细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性皮肤型13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)（6％）14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,全身型I期：病变涉及一个淋巴结区(I)或一个淋巴结外器官或组织的局限病变(IE)淋巴瘤分期(1970年AnnArbor分期)：II期：病变涉及膈肌一侧的两个或更多个淋巴结区(II)，或一个以上淋巴结区及一个结外器官或组织的局限

5、病变(IIE)。III期：病变涉及膈肌两侧淋巴结区(III)，或膈肌两侧淋巴结病变伴发结外器官或组织的局限病变(IIIE)，或有脾脏的侵犯(IIIS)，或两者都有侵犯(IIIES)。IV期：在淋巴结，脾脏，咽淋巴结环之外，一个或多个结外器官或组织的广泛侵犯(如骨髓，肺，胸膜，肝脏，骨骼，皮肤)。A组：无周身症状。B组：体温38度以上，连续3天以上，排除感染因素；6个月内体重减轻10%以上；盗汗临床表现霍奇金病首见症状:淋巴结肿大(60%-80%)无痛性、进行性肿大，表面光滑，质地较韧，触之如乒乓球感，或像鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最

6、常见.压迫症状:疼痛、纵隔压迫咳嗽、胸闷、气急、上腔静脉压迫症等全身症状:发热、乏力、全身瘙痒等浸润症状:肺、胸腔积液、胸腰椎骨质破坏非霍杰金淋巴瘤局部表现淋巴瘤最典型的表现是无痛性、进行性淋巴结肿大。纵隔肺胸膜肝与脾,消化道：食管、胃、小肠、大肠皮肤骨髓、甲状腺、乳腺#、胸腺、肾上腺神经系统泌尿生殖系统骨骼系统非霍杰金淋巴瘤全身表现约半数患者还可能出现发热、盗汗、乏力、消瘦、食欲缺乏、皮疹、瘙痒、贫血等全身症状。出血、贫血、感染合并自身免疫性疾病诊断确诊依靠病理检查：形态学+免疫组化#初诊不行穿刺！以下情况下应高度重视恶性淋巴瘤的可能

7、，及早淋巴结活检（1）不明原因的进行性淋巴结肿大，尤其是在部位、硬度、活动度方面符合淋巴瘤特点；（2）“淋巴结结核”、“慢性淋巴结炎”经正规疗程的抗结核或一般抗炎治疗无效时；（3）不明原因的长期低热或周期性发热，特别是伴有皮痒、多汗、消瘦、及淋巴结肿大。辅助检查一、化验：三大常规生化检查：肝肾功能，心肌酶--LDH、ESR、AKP（AKP升高或血钙增加，提示累及骨髓；ESR、LDH升高提示预后不良）。免疫学检查：乙肝、丙肝、HIV、EBV、HTLV（人类嗜T淋巴细胞病毒）二、影像学检查胸片、CT、超声检查PET/PET-CT：越来越多地应用于

8、HL和弥漫大B淋巴瘤的分期性诊断和预后的预测，特别是治疗中期PET-CT结果对于预后的预测，将直接导致对后续治疗方法的调整。三、骨髓检查活检优于骨穿。HL多为非特异