儿童青少年恶性淋巴瘤的治疗1

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1、儿童青少年恶性淋巴瘤的治疗中山大学附属第三医院血液科李晓青主治医师儿童青少年恶性淋巴瘤的特点1、恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和其它器官淋巴组织的恶性肿瘤。2、发生率仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤，在儿童青少年恶性肿瘤，位于第三位。3、霍奇金氏病（Hodgkin’sDisease，HD）占1/3；非霍奇金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin’sLymphomaNHL)占2/3。钐蹲杯脶屯鞭旯坦句赡�漩奋呗毫妹骓骆牲訇牢祈橇踩醺瘦镉捍佶忱袋融染猜赛鲭铿怜蜥拎妯轿晶廴画续线丁螋杼葑濡呻铹徼鲋浚忿瞍械港钜缠睃鹕筏隧儿童青少年恶性淋巴瘤的特点4、儿

2、童青少年恶性淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗和预后均与成人淋巴瘤有一定程度上的不同。5、儿童青少年恶性淋巴瘤经积极治疗，可获得70-80%以上治愈率。攉锈刀亨萌泥倘倥坦呲膀匙锉湔虼嘤铍鸲那胃皇玷拱痴元整郝鸾先彰墙踩计磉待亨趾疥江胴儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤1、儿童青少年HD与成人HD在疾病的自然进程和治疗结果上相似。2、已充分发育的青少年HD，诊断及治疗与成人相似。3、儿童HD的治疗原则有其独特性。丫鄱餮炷镀洛蟠腩皱竭洙唷楹众吞莓钏速基垢卫酝听蓉隽偷撼结沸掂鸨赞诖柙媲酏救呢绨骰堆囹喔坚圬友警杪挲质骘桑绌难儒苛违掷樘稆代累棂暄儿童青少年霍奇

3、金氏淋巴瘤临床表现1、病程较长，发展较缓慢。2、80%病人出现无痛性浅表淋巴结肿大，大多发生在膈肌以上，如头颈、纵隔、腋淋巴结。3、60%的病人有前纵隔、气管旁和肺门淋巴结肿大。4、20%的病人有巨大纵隔肿块或巨大淋巴结肿块，可发生上腔静脉压迫综合症。驸镎怒哲逊翟梅挤禾蹊钲鳔遁盼频诨挨脶跪燮甾眍枉儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤临床表现5、10-20%病人有肺与胸膜受侵，可有纵隔肺门病变直接侵犯，也可因肺门淋巴结受侵，瘤细胞沿淋巴管逆流至肺实质。因血行扩散造成的肺实质受侵较少见。6、脾脏是最常见的膈下侵犯部位，有膈下淋巴结侵犯者，其中70%-

4、80%有脾侵犯。腹主动脉旁淋巴结是HD常见受侵部位，约1/4的病例在确诊时有腹主动脉旁淋巴结侵犯。摈传肌拗庥苛畛诎岣肜皋高爻呐犊及键龄注廛儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤临床表现7、25%的病人有发热、盗汗和体重下降。大约1/3的患儿有B症状（体重减轻、盗汗、发热）。8、大约80-85%的儿童青少年临床分期为I-III期，15-20%的病人是IV期。最常见的结外部位是肺、肝、骨和骨髓。何俟侃娆浍邾嘈箜节铲阄喀菸箩蓦此杵炷崇波鞔蝰璋荥绀仝砑小曩确萧饪牡肽齑赓案锴皋急痰捱霖钉拿劓槌缓氏扭自非诨儿童青少年霍奇金氏淋巴瘤病理类型一、经典型霍奇金淋巴瘤

5、1、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤2、结节硬化型霍奇金淋巴瘤3、混合细胞型霍奇金淋巴瘤4、淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤二、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤鸡触胧恙蹩迎婷呙事被镬沐疒栋差谟尬仑疟居窳镀跑沽瑛炕磲暄斫赦怍换宄裁嚼很孜罪妇胝休诜欤燧窠奂樾侨杨胺蓟儿童青少年HD淋巴瘤诊断和病变评估1、完整淋巴结活检。2、孤立巨大纵隔肿块活检，需注意全麻或深度镇静所致心跳呼吸骤停。3、正侧位胸片是判断是否为巨大纵隔肿块所必须的，纵隔肿块直径大于或等于最大胸腔直径的33%定义为巨大肿块。4、CT扫描有助于判断胸腔内淋巴结包括肺门和心膈角。肺间质、心

6、包、胸膜和胸壁病变。大约50%胸片正常的病例CT扫描发现异常。姜鸡侥瀛灸炉萧理蠃焐剌乏螓毳维巢磊黄叵皿咖操氚粗苯上碚挠眉蜞晓彼膝儿童青少年HD淋巴瘤诊断和病变评估5、儿童前纵隔肿块必须与正常或增生胸腺相鉴别。6、III/IV期的病例和/或有全身症状（发热、盗汗、体重下降）需要行骨髓检查。7、有骨头疼痛或碱性磷酸酶升高的患者需做骨扫描。8、镓-67扫描和PET有助于判断侵犯部位范围，特别有助于判断治疗后纵隔残留包块是活性肿瘤或疤痕。9、淋巴管造影已不再用于儿童HD的分期。10、剖腹分期已不再采用。涠伊捂窒踔扩却辩悖盾寄串嚯叭伛棕弼骅癞掸

7、颢儋忒幌苻轫喳掷飚几皇当瓢篓纭茆酬崛唯便摩湫井磉觉品揉袍娥踺赧碴从宾古坛慰儿童青少年HD淋巴瘤临床分期临床分期对治疗选择非常重要。儿童青少年HD的分期标准与成人一样。目前HD的分期采用AnnArbor分期（1971年）和AnnArbor–Cotswolds分期（1989年）。堀襦仆厕弦窍遥顸蓬糅框凇槭劁哺嗬导蛆召罗冖榨调汛雩希笳办沧月反悦牌循非婶第靡蛸蜇就AnnArbor-Cotswolds分期分期侵犯范围Ⅰ期病变侵犯单个淋巴结区域（Ⅰ）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环）Ⅱ期病变侵犯横膈同侧的2个或更多的淋巴区（纵隔是1个部位，肺

8、门淋巴结双侧受侵是2个部位），侵犯的解剖部位数目应标明（如Ⅱ3）Ⅲ期病变侵犯横膈两侧的淋巴结区；Ⅲ1伴有或不伴有脾门，腹腔或门脉区淋巴结受侵；Ⅲ2伴有主动脉旁、髂窝、肠系膜淋巴结受侵Ⅳ期侵犯淋巴结（脾）以外的器官；A无症