成熟B急淋的诊断与治疗.ppt

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1、成熟B细胞急性淋巴细胞白血病的诊断与治疗陈文明首都医科大学附属北京朝阳医院成熟B细胞ALL（ALL-L3）成熟B细胞ALL是一种少见（1-4%）类型的ALLL3细胞形态表达成熟B细胞表面标志（sIg）：KAPPA，LAMDAc-myc癌基因表达WHO分型将ALL-L3和Burkitt淋巴瘤（BL）归为同一类，其与BL弥漫骨髓侵润难以区分L3-ALL骨髓细胞学特征L3-ALL通常无显著髓外肿块，特别是腹部L3-ALL主要表现为骨髓和外周血侵润，瘤细胞多＞50%约50-60%的L3-ALL可见肝脾肿大和/或轻重度淋巴结肿大成熟B细胞ALL（ALL-L3）—临

2、床特征主要见于儿童和青少年，成人患者少见成人患者中位年龄25-35岁，但约1/4患者＞50岁中枢神经系统（CNS）侵犯比例高发生率12%~17%精神症状常见，而其他淋巴瘤和急性白血病少见；可表现为其他颅神经麻痹，但CSF中并无瘤细胞发现约30%其他器官侵犯，包括纵膈、胃、腹部、骨骼和硬膜外血小板减少常见，贫血不常见；2/3白细胞计数增高，仅20%＞50×109/LBurkitt淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤最初见于非洲儿童,以后亦见于欧美和成人病例分为地方性、散发性和免疫缺陷相关性组织分型：未分化型淋巴瘤、小无裂细胞性淋巴瘤、高度B细胞淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病

3、(L3型)等Burkitt淋巴瘤地方型：在非洲儿童,通常4~7岁,男女之比为2:1,累及颌骨和其他面部骨骼、肾、胃肠道、卵巢、乳腺和其他结外部位。EBV几乎在全部病例中发现散发型：发病与地域和气候无关。在美国和西欧其发病率占成人淋巴瘤的1%~2%、儿童淋巴瘤的40%。腹部尤其回盲部是最常见的累及部位,并可累及卵巢、肾、网膜、Waldeyerps环和其他部位。亦可表现为恶性胸膜渗出或腹水。EBV+见于15%~30%的病例或更少免疫缺陷相关型：主要发生在HIV感染的患者,但亦可发生在异基因移植的受体和先天性免疫缺陷的个体Burkitt淋巴瘤病理分型：经典型、

4、伴浆细胞样分化型和非典型经典型：肿瘤细胞中等大小,核圆,核不比组织细胞的大,有数个小的嗜碱性核仁,胞浆量中等,Giemsa或Wright染色富RNA胞浆,呈深蓝色,由于存在脂质,可见多个空泡。分裂象多见,并可见星空现象。浆细胞样的分化与免疫缺陷有关。与经典型相比,Burkitt淋巴瘤和伴浆细胞分化的Burkitt淋巴瘤两者瘤细胞有较大的多形核,较显著核仁。此外,浆细胞样变异型有单型的(monotypic)胞浆免疫球蛋白。不论亚型,Burkitt淋巴瘤表达单型的表面IgM,全B细胞抗原,包括CD19、CD20、CD22和CD79a,和复合表达CD10、Bc

5、-l6、CD43和CD53。增殖分数几近100%，,肿瘤的倍增时间很短(24~48h)。Burkittlymphoma/leukaemia的流行病学BrJHaematal,2012,156(6):730-7430-14岁15-19岁>20岁Burkittlymphoma/leulemia-病理形态和免疫表型瘤细胞形态单一，大细胞，弥漫浸润核圆形、染色质细，核仁常见（可多达5个）染色相对清晰，核中等大小、居中，嗜碱性。胞质深嗜碱，常伴有胞质空泡。印片中更易观察细胞增值率高，核分裂像多见，且凋亡率高“满天星(Starry-sky)”样改变，巨噬细胞吞噬凋亡的

6、肿瘤细胞所致阳性表达sIgM、Bcl-6、CD19、CD20、CD22、CD10和CD79a,CD3、CD5、CD23、CD34和TdT为阴性，一般不表达Bcl-2和MUM-1Ki-67指数>95%L1/L2/L3ALL的形态学差异L1L3L2L3位于8q24位点的c-myc基因重排-t(8;14)(c-myc/IgH）-t(2;8)（c-myc/Ig-链）-t(8;22）(c-myc/Ig-链)Burkittlymphoma/leukemia:遗传学Genetics合并其他遗传学异常，常见7q+预后不良BrJHaematal,2012,156(6)

7、:730-743病毒感染在Burkittlymphoma/leukemia的发病机制中具有重要作用EBV基因组100%地方性BL25%-40%免疫缺陷相关性BL30%散发性BLBritishJournalofHaematology,2012,156(6):709-718Burkittlymphoma的诊断与鉴别BrJHaematol，2011，154：770Applicationofthealgorithmin252aggressiveB-celllymphomas.Diagnosiswasresolvedin81·7%,92·4%and95·2%o

8、fcasesatPhases1,2and3,respectively.BrJHa