蚕豆病的护理查房.ppt2.ppt

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1、蚕儿小豆病2016-9-13病史简介现病史——患儿：徐宏涛，男，3岁10月，因“发热伴呕吐3天，排酱油色小便1次”入院。患儿2天前进食少量蚕豆，昨日家长发现其解浓茶样小便，精神欠佳，全身皮肤及巩膜轻度黄染，全身淋巴结无肿大，腹软，无压痛及反跳痛，今来我科就诊，拟“蚕豆病”收入院进一步治疗。病程中患儿精神一般，无呼吸困难，无青紫，睡眠可。既往史——无入院诊断——蚕豆病诊断依据1、患儿：徐宏涛，男，3岁10月，因“发热伴呕吐3天，排酱油色小便1次”入院。2、体格检查：神志清楚，精神欠佳，面色苍黄，甲床略苍白，呼吸平稳，全身皮肤弹性可，未见皮疹及出血点，全身皮肤巩膜无黄染，口唇略苍白，咽稍红，双

2、肺呼吸音粗，未闻及罗音，HR：128次/分，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。3、辅助检查：血常规白细胞：11.29×109／L，红细胞压积28.90，血红蛋白92g/L，血小板127×109／L，淋巴细胞27.6%，中性细胞67.9%。电解质示钙1.25mmol/L，氯95mmol/L，钾3.66mml/L，钠133.2mmol/L尿常规：尿潜血+1cell/ul什么是蚕豆病？蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。多见于儿童，男性患者约占90%

3、以上。疾病相关知识（一）蚕豆病好发每年的三到五月间蚕豆成熟季节。40%患者有家族史且男性多于女性，成人发病率低于患儿在食用新鲜蚕豆后几个小时（最短2小时）至几天（一般1-2天，最长15天）突然发作，呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室检查结果。其严重程度与食蚕豆的量无关，从发作到尿隐血转阴，溶血停止约为7天，溶血成自限性。●疾病相关知识（二）蚕豆病的发病机制：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢（G6PD）有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ以维持还原型谷胱甘肽（GS

4、H）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。疾病相关知识（三）临床表现——大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例

5、可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。护理诊断体温过高:与感染引起发热有关组织灌注量不足:与溶血引起的急性贫血有关营养不良:低与机体需要量与疾病导致食欲减退有关有皮肤完整性受损的危险:与溶引起的黄疸有关照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及治疗效果的担忧有关护理措施体温过高:与感染引起发热有关1、物理降温法：1）松散衣被，多喝温开水，及时更换汗湿衣物，保持皮肤清洁干燥。2)温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。2、必要时使用药物降温（慎用）。（1）保持病室清洁·舒适·安静。

6、减少探视，让患儿卧床休息，注意保暖防止受凉，避免继发感染。（2）严密观察尿的颜色和量，大量溶血时尿呈浓茶色或酱油色，每次小便盛于无色透明的小瓶内依排尿先后顺序排好，如小便颜色逐渐加深说明溶血还在继续。做好尿量记录，若出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。（3）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。一般护理因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正

7、贫血。组织灌注量不足:与溶血引起的急性贫血有关营养不良:低与机体需要量与疾病导致食欲减退有关给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。禁止食用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。有皮肤完整性受损的危险:与溶引起的黄疸有关1、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。2、保持床铺平整，清洁干燥无渣屑。3、保持皮肤清