蚕豆病的护理查房FFFFF.ppt

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1、蚕豆病的护理查房05郴州市--s铭铭什么是蚕豆病？蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。多见于儿童，男性患者约占90%以上。蚕豆病的发病机制红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）

2、的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。现病史患儿，吴文轩，男，4岁。患儿因“面色苍黄伴酱油色尿一天”抱入病房，时精神清楚，精神差，于一天前进食蚕豆出现面色苍黄，且小便为酱油色，无血便，同时患儿食欲减退，呕吐两次，为胃内容物，非喷射性。查体：T：37.4℃HR110次/分R25次/分Wt16kgBP85/40mmHg既往史个人史既往史既往否认肝炎结核等

3、传染病史，无手术外伤史，无药物食物过敏史，无输血史个人史患儿系G1P1足月产于当地医院，产时无窒息抢救史，羊水清，Apgar评分不详，生后母乳喂养，适时添加辅食，无偏食，体格智力发育与同龄儿相仿，预防接种随社会进行。已接种乙肝疫苗，卡介苗，百白破疫苗，脊髓灰质炎疫苗，麻疹疫苗家族史否认有遗传性家族疾病家族史可询，父母非近亲结婚，母孕期无特殊病史，患儿母亲为广东人。个人史患儿系G1P1足月产于当地医院，产时无窒息抢救史，羊水清，Apgar评分不详，生后母乳喂养，适时添加辅食，无偏食，体格智力发育与同龄儿相仿，

4、预防接种随社会进行。已接种乙肝疫苗，卡介苗，百白破疫苗，脊髓灰质炎疫苗，麻疹疫苗实验室检查血常规：Hb:35g/L,RBC:0.98*1012/L,WBC28.0*1012/L,N:00.086，L:0.236，PLT:457*109/L治疗措施⑴儿科护理常规；监测生命征。中心输氧、心电监测。⑵完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、免疫、X线,血培养等；⑶抗炎（阿莫西林舒巴坦、头孢曲松）；利巴韦林抗感染；予果糖二磷酸钠护心治疗；另予谷胱甘肽减少重度贫血、机体缺氧状态下的代谢不良，保护细胞膜稳定性。⑷维持内环

5、境稳定平衡，防治并发症，保护重要脏器功能。⑸患儿Hb76g/L，予输同型洗涤红细胞辅助检查胸片提示：考虑支气管肺炎临床症状大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭

6、，若急救不及时常于1～2日内死亡。护理诊断体温过高:与感染引起发热有关组织灌注量不足:与溶血引起的急性贫血有关营养不良:低与机体需要量与疾病导致食欲减退有关有皮肤完整性受损的危险:与溶引起的黄疸有关照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及治疗效果的担忧有关护理措施严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异常及时报告医生给予处理：（1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血浓茶或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正常，红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。（2）严密观察尿

7、的颜色，大量溶血时尿呈同时要做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。（3）输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格执行无菌技术，认真执行三查七对。（4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。一般护理体温过高:与感染引起发热有关1、物理降温法：1）多喝温开水、青菜水和水果汁。2)温水擦浴3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，

8、恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。2、必要时使用药物降温，如布洛芬、柴胡颗粒。及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血组织灌注量不足:与溶血引起的急性贫血有关营养不良:低与机体需要量与疾病导致食欲减退有关给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、