蚕豆病患儿的护理

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1、蚕豆病患儿的护理学习要点病因发病机制临床特点护理评估常见护理问题护理措施出院指导发病原因蚕豆病是一种由于进食蚕豆或其制品引起的与红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷有关的急性溶血性贫血.[1]直接进食蚕豆和蚕豆制品(如粉丝)均可致病。[2]母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。发病机制致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH（还原型辅酶II）以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏

2、时则红细胞被破坏而致病。临床特点蚕豆病1、发病时间：常在蚕豆成熟季节流行。2、任何年龄均可发病，小儿常见，偶有成人发病，男孩多见。发病年龄越小，症状越重。3、食蚕豆后数小时至数日内发病。临床特点4、临床表现：[1]早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛。[2]接着发生眼角黄染及全身黄疸，出现血红蛋白尿和贫血症状。轻者仅有轻度贫血，去除诱因后可自愈;重症急性溶血、贫血，黄疸，血红蛋白尿，可伴发热、呕吐、腹痛、脾肿大;极重型有神志不清、休克、急性肾功能衰竭。急性重度溶血性贫血患者，如不及时诊治，可危及患儿生命。临床特点5.实验室检查：[1].血象①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下；

3、②红细胞最低降至0.5×1012/升以下；③网织红细胞明显增高>0.20；④外周血涂片可见有核红细胞增多；⑤白细胞数升高，可达（10～20）×109/升，甚至呈类白血病反应；⑥血小板计数正常或增高。[2].骨髓象①红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显；②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。临床特点[3].尿检查①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等；②尿隐血试验阳性率可达60%～70%；③尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性；④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低；⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。护理评估1.健康史询问家族中有无类似患儿，有无可疑

4、食物接触史，如使用蚕豆及其制品；发病季节。2.症状、体征评估患儿有无畏寒、发热、面色苍白、黄疸、尿液和腹痛及其程度和性质，有无脏器衰竭的表现。3.社会、心理评估患儿家长对本病的了解程度，家庭经济状况及社会支持系统。4.辅助检查了解血红蛋白、红细胞、网织细胞数量、尿常规等。常见护理问题1、活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。2、体温过高与感染、溶血有关。3、有肾脏受损危险与血红蛋白尿有关。4、焦虑与病情急、重有关。5、知识缺乏家长及患儿缺乏该疾病相关知识。护理措施1、观察和护理1.1　基础护理急性期应卧床休息，床单位整洁，因(蚕豆病)急性溶血性贫血患儿感气促乏力，嘱绝对卧床休息，可减少组织耗氧，减轻

5、临床症状;轻症患儿可下床活动。饮食、宜进高蛋白、高维生素、高热量、易消化的低脂食物，应少量多餐，饮食规律适量。保持病房空气新鲜，避免受凉，每日用空气消毒净化机消毒1h。护理措施1.2严密观察生命体征的变化监测T、P、R、HR、SPO2每小时1次,遵医嘱予持续心电监护，根据患儿SPO2情况予合适流量吸氧.体温达38℃以上者，给予物理降温(如温水擦浴，头部冰枕和冰帽)和遵医嘱予冰盐水灌肠及药物降温，30min后复测体温，注意观察降温效果并记录，退热后要及时擦干汗液，及时更换内衣，防止对流风，以防感冒。护理措施1.3要鼓励患儿多饮水，一方面可补充水分，另一方面可促进代谢产物及毒素的排泄。1.4观察2

6、4h尿量、颜色、性质、比重，并准确记录24h尿量，发现尿少、氮质血症及酸中毒时应及时报告值班医生，随时监测电解质变化，并保持体液平衡。1.5随时观察病情变化，病情是否平稳，是否出现黄疸加重，进行性面色苍黄、苍白、出汗等，若出现异常采取相应措施进行处理。护理措施1.6做好健康指导，避免进食蚕豆及其制品，做好心理护理，耐心细致地做好病情解答，既要向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但同时宣传此病可防可治，要使家长和患儿树立战胜疾病的信心，减少恐惧，配合治疗，患儿早日康复出院。护理措施2治疗治疗：及时、准确、有效【1】补液：应多饮水及静脉补充足够的液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋

7、白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。【2】纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。常用药物为碳酸氢钠，3-5毫升/kg.护理措施【3】糖皮质激素的应用：常用地塞米松以稳定细胞膜.【4】对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药