Chiari畸形的磁共振诊.ppt

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1、Chiari畸形的磁共振诊断与分析Chiari畸形（Chiari-malformation）是一组复杂先天性后脑畸形，主要累及小脑与脑干［1］。因临床症状缺乏特异性，故临床诊断常不能明确。1临床表现1例表现为震颤麻痹综合征，走路不稳，共济失调及发育迟缓，另外3例主要表现为颈部不适、疼痛及肢体麻木。其中1例查体表现为痛觉与温觉相分离改变。2MRI表现2.1小脑扁桃体下疝本组4例均表现为小脑扁桃体下移改变。小脑扁桃体下端失去正常圆钝的解剖结构，呈变尖变细改变，似木楔形下疝到颈椎管的后上方口内，超过枕大孔后下缘与斜坡下缘的连线以下达7～15mm不等。小脑延

2、髓池明显缩小。枕大孔前后径达40～45mm不等。2.2脊髓空洞症3例表现为脊髓空洞症（Syringomyelia）。颈髓及上胸髓呈轻度至中度增粗改变。空洞的信号呈长T1、长T2改变，其信号强度与脑脊液（CSF）的信号强度相一致。空洞的长度达6～15个节段不等。其中1例可见横隔征象。2.3梗阻性脑积水及其它1例表现为桥脑、延髓前后径变窄，延髓拉长，第四脑室下移改变，脑干略有前移，导水管增宽，四叠体板走行趋于水平，第三脑室和侧脑室扩大，胼胝体明显变薄，且厚薄不一。3讨论Chiari畸形共分为3型［2］:第Ⅰ型系指小脑扁桃体向下疝入椎管内，延髓及第四脑室正常，约40%～75%合并脊髓空洞症

3、。第Ⅱ型指在Ⅰ型基础上，延髓与第四脑室拉长，此型常合并有脑积水及其它颅内畸形。第Ⅲ型即延髓、小脑及第四脑室皆疝入枕部。仅见于新生儿，比较罕见，很少行MRI检查。本组3例为典型的ChiariⅠ型畸形，1例为ChiariⅡ型畸形。磁共振自旋回波矢状位T1加权像反映得非常清楚。下疝的小脑扁桃体下端变尖削，超过枕大孔后下缘斜坡下缘的连线下5mm，分别达7～15mm。其3例ChiariⅠ型畸形中有2例合并脊髓空洞症形成。1例为单纯小脑扁桃体下疝而无脊髓空洞症。1例ChiariⅡ型畸形除有小脑扁桃体下疝，脊髓空洞形成外，同时有小脑下蚓部下疝和梗阻性脑积水，并伴有胼胝体发育不全。自MRI应用以来，

4、明显提高了对本病的诊断水平。MRI在检查Chiari畸形方面具有特殊的优势，可明确本病且可以进一步分型，是当今检查Chiari畸形最好的影像学手段。颅底陷入症概述颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。主要临床表现有两大类：(1)颅底陷入症本身表现；(2)继发的神经损害表现；而且多数到２０—３０岁，甚至中年以后才出现。本病发病率无地区性及男女差别。有明显继发神经损害症状或颅内压增高症状时才应用手术治疗。但必须在神经继发损害未趋严重之前手术，预后才较好。临床表现1.

5、颅底陷入症本身表现：颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活动受限、面颊不对称。2.继发神经损害表现：(1)颈神经根刺激症状：枕项疼痛、感觉减退，一侧或两侧上肢麻木酸痛等。(2)颅神经受累症状：声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。(3)上颈髓与延髓受压症状：四肢无力或瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。(4)小脑症状：眼球震颤，步态蹒跚，ｒｏｍｂｅｒｇ氏征阳性等。(5)椎动脉供血障碍：突然发作性眩晕、视力障碍、呕吐和假性球麻痹等。3.晚期出现颅内压增高表现：头痛、呕吐、双侧视乳头水肿。诊断依据1.有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称。2.继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、

6、尿潴留，共济失调和发作性眩晕。3.有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。4.环枕区ｘ线照片（包括断层片）检查示枢椎齿状突分别高出腭枕线３ｍｍ，基底线９ｍｍ，二腹肌沟连线１２ｍｍ以上。5.气脑造影、碘苯酯椎管造影、计算机体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑扁桃体下极疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。治疗原则1.诊断明确且症状明显者，宜尽早手术治疗，但手术麻醉及安放病人体位时，应避免头部过伸，以免出现小脑扁桃体疝而加重延髓损害而致呼吸停止或死亡。2.预防感染。3.对症治疗。用药原则1.纠正脑水肿、降低颅内压以２０％甘露醇、速尿、地塞米松为主，必要时可

7、使用人血白蛋白。2.注意电解质与体液平衡，术中补充失血。3.术后酌情预防感染，使用神经营养药物。4.对症治疗。辅助检查1.对须确诊本病并作术前准备时，以基本检查为主，颅颈交界处断层摄片可了解病变程度及类型。2.头颈部计算机体层摄影或核磁共振成像可了解脑室系统或枕骨大孔区情况及鉴别诊断。小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-chiari畸形，是先天性后脑畸形，因胚胎期发育异常使延髓下段，四脑室下部疝入椎管，小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内，重症者部分下