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时间:2018-08-02
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1、Chiari畸形的诊治进展【关键词】Chiari畸形;发病机制;脊髓空洞;手术方式 Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,是以颅后窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形。其分型众多、临床表现多变,手术方式多样。随着现代诊疗技术的发展应用,该病的诊治取得较大进展,现综述如下。 1分型 1.1解剖分型 其中有Dyste的三分法:Ⅰ型,小脑扁桃体下疝至C1以下,桥脑、延髓未下移或轻度下移;Ⅱ型,小脑扁桃体及部分小脑蚓部下疝至椎管内,桥脑、延髓和第四脑室延长并下移,延髓和第四脑室下部移至C1以下;Ⅲ型,在Ⅱ型的基础上合并有脊柱裂或脊髓膨出。另
2、外还有四分法[1]:Ⅰ型,小脑扁桃体下疝至枕骨大孔,阻塞颅颈脑脊液通路;Ⅱ型,小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干、第四脑室、小脑蚓部均下疝至枕骨大孔;Ⅲ型,包括小脑及后颅窝内容物的脑脊髓膨出;Ⅳ型,小脑发育不全。其中Ⅲ、Ⅳ型少见。 1.2临床分型10 临床分型有利于术式的选择,但分型众多,尚无公认的分型。Pillay等[2]根据MRI所示的解剖异常对成人Chiari畸形进行分型:扁桃体下疝合并脊髓空洞者为A型,无脊髓空洞者为B型。Bindal等[3]将Chiari畸形分为五型:A型,无症状和体征;B型,仅有脑干受压表现;S型,仅有脊髓空洞表现;BS脑干受压和脊髓空洞同时
3、存在;BSX型;脑干受压伴无症状脊髓空洞。国内刘伟国等[4]根据神经系统受压和受损情况分为:(1)脊髓前受压型:齿状突压迫延髓或脊髓的腹侧,造成延颈段脊髓严重成角畸形;四肢痉挛性瘫痪,长束征阳性。(2)小脑受压型:枕骨压迫小脑,延髓脊髓腹侧未受压;小脑和后组颅神经受损。(3)混合型:齿状突轻度压迫延髓脊髓腹侧,枕骨轻度压迫小脑,四肢肌力轻度减低,肌张力可增高,腱反射可亢进,后组颅神经和小脑受损的表现也很轻微。 2发病机制学说 多年来较为公认的Chiari畸形合并脊髓空洞大体上有3种学说:110流体动力学说。Gardner等[5]认为后颅窝解剖异常,导致第四脑室正中孔阻
4、塞,脑脊液流出受阻,由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递,使得脊髓中央管扩大,形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻,导致枕大池压力升高,使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口,反复的冲击中央管并向外膨胀,破坏室管膜进入脊髓实质,从而形成与中央管相通的多房空洞。2颅内与椎管压力分离学说。Williams等[6]认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻,造成颅内,椎管内压力失衡,引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效应),促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成。3脑脊液脊髓实质渗透学说Oldfield等[7]认为脑脊液流出枕骨大孔梗阻时,高位颈髓蛛网膜下腔压力波作用于颈髓表面,脑脊液通过脊
5、髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞,挤压髓质中央管内的脑脊液使空洞向下发展。另外Nagasawa等[8]认为脊髓动脉嵌入脊髓的前正中裂,陷入脊髓中央,液体漏出聚集形成脊髓空洞。Image[9]提出的微管学说,认为脊髓发育中,有残留微管没有完全发育,成年时逐渐形成空洞。国内栾世方等[10]提出延颈髓交界处下行血管受压,致颈髓局部血运进行性下降,致脊髓实质局部变性,坏死而成空洞。而目前关于小脑扁桃体下疝形成机制较公认的观点是由于胚胎时期,中胚层体节枕骨部发育不良,导致枕骨发育迟缓滞后,使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内。 3诊断 3.1临床表现10
6、 根据主要症状和体征可分为四种综合症群。(1)枕颈区压迫综合征:由于小脑扁桃体下疝,颅神经根和颈神经根受压,可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。(2)延髓中央受损综合征:因延髓上颈段受压,可出现肢体活动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍,合并脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢萎缩等。(3)小脑损害综合征:因小脑受累,可出现共济失调、走路不稳及眼球震颤等。(4)合并脑积水时,可表现为头痛、呕吐、眼底水肿等高颅压症状。但该病临床症状表现多变。 3.2MRI诊断 Chiari畸形无特异性的临床表现,目前其诊断主要依靠MRI。Chiari畸形的MRI表现有:(
7、1)小脑扁桃体均呈楔形下降进入颈椎椎管。(2)小脑扁桃体与斜坡下端到枕骨大孔的距离>5mm。(3)延髓、桥脑可向颈段椎管移位,第四脑室可明显延长。(4)后颅窝结构拥挤,枕大池极小。(5)合并脊髓空洞的患者矢状位显示空洞延脊髓长轴扩延呈“腊肠状”或“串珠状”间有半封闭隔膜的脊髓内囊腔,横断面显示卵圆形或不规则主体。在中央向后角区突出的长T1和长T2值,即T1WI为低信号,T2WI为高信号,偶可见阶梯状混杂信号。亦有研究发现小脑扁桃体下疝2~3mm为正常界线。一般下疝3~5mm以上才有症状,但下疝程度与症状并无显著相关,下疝
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