chiari畸形诊疗规范

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1、chiari畸形诊治规范1.定义：Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是后脑的先天性畸形。2.病因：Chiari畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。3.病理特点：病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞。4.分型：根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形I型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形Ⅲ型、Chiari畸形Ⅳ型。5.诊断：当出现不明原因的枕颈部以及上臂的疼痛，或同时有眩晕、耳鸣、复视、行走不稳和无力以及深浅感觉分离、肢体运动功能障碍和肌

2、肉萎缩时应该及时神经外科专科医师就诊。经过头颅和脊髓的磁共振检查就能明确诊断。小脑一旦被诊断患有Chiari畸形合并脊髓空洞症就应该及时住院手术，以控制病情的进一步发展而导致的严重后果。6.临床表现：（1）病情通常进展缓慢，多呈进行性加重，临床症状可与畸形程度不一致；（2）神经根症状：枕项部疼痛，上肢麻木，肌萎缩，言语不清，吞咽困难等；（3）上颈髓及延髓症状：如四肢乏力或瘫痪，感觉障碍，椎体束征阳性等；（4）小脑症状：常见为眼球症状，小脑性共济失调等；（5）如合并脑积水，可有颅内压增高症状，通常合并脊髓空洞。7.辅助检查：（1）枕颈部MRI检查：显示小脑扁桃体下降至枕大孔水平

3、以下；（2）头颅CT或MRI可显示合并脑积水；（3）颈部、胸部MRI了解是否合并脊髓空洞；（4）颅颈交界区X片、CT和MRI是否合并颅底畸形。8.治疗方案的选择及依据。1.明确诊断为小脑扁桃体下疝畸形，出现神经系统症状或病情进展者需手术治疗，手术首选枕下减压术+硬膜扩大修补术。单纯颅后窝减压术(PFD)颅后窝正中开颅,枕鳞部骨窗约5cm×5cm,枕骨大孔咬除宽度1.5～2.0cm，寰椎后弓切除1.5cm。打开硬脑膜,向上托起小脑扁桃体下极,疏通第4脑室正中孔,硬脑膜扩大修补,间断缝合颈部肌肉,关颅。2.对于手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属详细

4、交待病情。3.对于严密观察保守治疗的患者，如出现因脑积水导致的严重颅内压增高征象，必要时予急诊手术4.术后6个月复查颈椎MRI，以后每一年复查一次。