最新Chiari畸形ppt课件.ppt

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1、进入夏天，少不了一个热字当头，电扇空调陆续登场，每逢此时，总会想起那一把蒲扇。蒲扇，是记忆中的农村，夏季经常用的一件物品。　　记忆中的故乡，每逢进入夏天，集市上最常见的便是蒲扇、凉席，不论男女老少，个个手持一把，忽闪忽闪个不停，嘴里叨叨着“怎么这么热”，于是三五成群，聚在大树下，或站着，或随即坐在石头上，手持那把扇子，边唠嗑边乘凉。孩子们却在周围跑跑跳跳，热得满头大汗，不时听到“强子，别跑了，快来我给你扇扇”。孩子们才不听这一套，跑个没完，直到累气喘吁吁，这才一跑一踮地围过了，这时母亲总是，好似生气的样子，边扇边训，“你看热的，跑什么？”此时这把

2、蒲扇，是那么凉快，那么的温馨幸福，有母亲的味道！　　蒲扇是中国传统工艺品，在我国已有三千年多年的历史。取材于棕榈树，制作简单，方便携带，且蒲扇的表面光滑，因而，古人常会在上面作画。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇诸名，实即今日的蒲扇，江浙称之为芭蕉扇。六七十年代，人们最常用的就是这种，似圆非圆，轻巧又便宜的蒲扇。　　蒲扇流传至今，我的记忆中，它跨越了半个世纪，也走过了我们的半个人生的轨迹，携带着特有的念想，一年年，一天天，流向长长的时间隧道，袅Chiari畸形病理与临床Chiari畸形（ACM）：是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特

3、征，30%-70%的Chiari畸形患者合并有脊髓空洞，常伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧弯等枕颈交界区的骨性病变，导致颅后窝容积不足，小脑、延髓和上段颈髓受压，产生复杂多样的临床症状。最早Chiari提出小脑畸形的三种亚型，而将伴有严重小脑发育不全者补充为第Ⅳ型。Ⅰ型：常见，扁桃体与小脑下部下移，疝入椎管内，一般认为小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面以下5mm才能确定诊断；第四脑室与延髓位置正常或延髓轻度下移但不与上颈髓重叠；常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水；罕见合并脊膜膨出。Chiari畸形的合并症脊髓空洞症脑积水枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、

4、扁平颅底、寰枢椎畸形）影像学表现MRI表现：ChiariⅠ型：小脑扁桃体变形向下移，疝入颈椎椎管上部，在矢状位T1WI上，在枕骨大孔后下缘至枕骨斜坡下端之间做一连线，正常人小脑扁桃体下缘在此线之下方3mm以内，且小脑扁桃体下端形态圆顿；如在此线下方3-5mm则属于临界性异常；如在此线下方超过5mm则为异常。小脑扁桃体下端变尖，枕骨大孔前后径达40mm左右（正常前后径最大为37mm），延髓位置正常或轻度下移，但不与上段颈髓重叠，第四脑室正常或轻度变窄，但仍保持正常形态；常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水；不伴有脊髓脊膜膨出。正常值<3mmChiari

5、Ⅱ型：为复杂畸形，影响到脊柱、颅骨硬膜，不仅小脑扁桃体和延髓向下疝入椎管，而且进一步下降可达颈2、3椎体水平或更低脑干和第四脑室也相应拉长、变形且呈低位枕大池和桥池闭塞，颈髓扭结明显，常伴有颅颈部骨骼畸形，几乎均伴有脊髓空洞。与ChiariⅠ型相比，ChiariⅡ型均伴有脊髓脊膜膨出。ChiariⅢ型：为最严重的一种类型，极少见，均有明显颅底凹陷、颈椎畸形、枕骨大孔扩大及脑脊膜或脑膜脑膨出，延髓、小脑蚓部、第四脑室及大部或全部小脑半球疝出，进入下枕部或高位颈部，可伴有脊髓膨出。多见于新生儿或婴儿，大多生命较短。ChiariⅣ型：存在严重的小脑发育

6、不良或者畸形，但延髓和小脑并不疝入颈椎管内。鉴别诊断1、ChiariⅠ型主要与颅颈结合部正常表现相区别。正常小脑扁桃体下缘圆顿、位于枕骨大孔上方，如果下移，也不超过3mm。2、下移的小脑扁桃体需与颅颈结合部硬膜外肿瘤如脊膜瘤和神经鞘瘤等区别。3、ChiariⅡ型畸形有时需与Dandy-Walker畸形（DWS）相鉴别。ChiariⅡ型第四脑室不大，而Dandy-Walker畸形增大呈囊性，小脑蚓部发育不全或不发育。第二章产品设计与开发项目批准——样件之间的活动设计负责部门的输出：DFMEA可制造性和可装配性设计设计验证设计评审样件制造工程图样（

7、包括数学数据）工程规范材料规范图样和规范的更改策划小组的输出：新设备、工装和设施要求产品和过程特殊特性样件控制计划量具/试验设备要求小组可行性承诺和管理者支持设计职责设计职责：有权更改产品和材料规范。组织的设计职责由顾客决定。顾客在与组织签定产品开发合同/协议时，会明确组织是否有设计职责。无论是否有设计职责，都可能存在样件制造过程：在顾客的要求下。无论是否有设计职责，组织策划小组的输出都同样存在样件样件的目的：验证设计、识别特殊特性、了解成本、认识制造过程。本章的样件不用于产品确认样件与试生产件的不同：——目的——时机——制造条件DFMEA系统、

8、子系统、零件DFMEA；评审、识别、调整（增加、改变、删减）产品和过程特殊特性。有效DFMEA的特征：——已考虑所有的失效模式——“高”