最新Chiari畸形课件PPT.ppt

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1、Chiari畸形病理与临床Chiari畸形（ACM）：是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征，30%-70%的Chiari畸形患者合并有脊髓空洞，常伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧弯等枕颈交界区的骨性病变，导致颅后窝容积不足，小脑、延髓和上段颈髓受压，产生复杂多样的临床症状。最早Chiari提出小脑畸形的三种亚型，而将伴有严重小脑发育不全者补充为第Ⅳ型。Ⅰ型：常见，扁桃体与小脑下部下移，疝入椎管内，一般认为小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面以下5mm才能确定诊断；第四脑室与延髓位置正常或延髓轻度下移但不与

2、上颈髓重叠；常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水；罕见合并脊膜膨出。Chiari畸形的合并症脊髓空洞症脑积水枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形）影像学表现MRI表现：ChiariⅠ型：小脑扁桃体变形向下移，疝入颈椎椎管上部，在矢状位T1WI上，在枕骨大孔后下缘至枕骨斜坡下端之间做一连线，正常人小脑扁桃体下缘在此线之下方3mm以内，且小脑扁桃体下端形态圆顿；如在此线下方3-5mm则属于临界性异常；如在此线下方超过5mm则为异常。小脑扁桃体下端变尖，枕骨大孔前后径达40mm左右（正常前后径最大为37mm），延髓位置正常或轻

3、度下移，但不与上段颈髓重叠，第四脑室正常或轻度变窄，但仍保持正常形态；常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水；不伴有脊髓脊膜膨出。正常值<3mmChiariⅡ型：为复杂畸形，影响到脊柱、颅骨硬膜，不仅小脑扁桃体和延髓向下疝入椎管，而且进一步下降可达颈2、3椎体水平或更低脑干和第四脑室也相应拉长、变形且呈低位枕大池和桥池闭塞，颈髓扭结明显，常伴有颅颈部骨骼畸形，几乎均伴有脊髓空洞。与ChiariⅠ型相比，ChiariⅡ型均伴有脊髓脊膜膨出。ChiariⅢ型：为最严重的一种类型，极少见，均有明显颅底凹陷、颈椎畸形、枕骨大孔扩大及脑脊膜或

4、脑膜脑膨出，延髓、小脑蚓部、第四脑室及大部或全部小脑半球疝出，进入下枕部或高位颈部，可伴有脊髓膨出。多见于新生儿或婴儿，大多生命较短。ChiariⅣ型：存在严重的小脑发育不良或者畸形，但延髓和小脑并不疝入颈椎管内。鉴别诊断1、ChiariⅠ型主要与颅颈结合部正常表现相区别。正常小脑扁桃体下缘圆顿、位于枕骨大孔上方，如果下移，也不超过3mm。2、下移的小脑扁桃体需与颅颈结合部硬膜外肿瘤如脊膜瘤和神经鞘瘤等区别。3、ChiariⅡ型畸形有时需与Dandy-Walker畸形（DWS）相鉴别。ChiariⅡ型第四脑室不大，而Dandy

5、-Walker畸形增大呈囊性，小脑蚓部发育不全或不发育。短语的类型短语的概念:短语也叫词组,是两个或两个以上的词语组合起来的语言单位。短语的类型：按照短语内部词语之间的不同组合关系，短语主要可分为：并列短语、偏正短语、主谓短语、动宾短语、补充短语五种。并列短语词和词之间没有轻重主次之分，是平等的联合结构：名＋名如：报纸杂志今天或明天老师和学生结构：动＋动如：调查研究讨论并通过唱歌跳舞类型结构：形＋形如：雄伟壮丽庄严肃穆生动活泼结构：代＋代如：我和他这样那样结构：数量＋数量如：四面八方千秋万代三斤五两并列短语的判断并列短语一般前

6、后可以互换位置如：工厂、农村我、你、他但有些并列短语是不能前后颠倒位置的，因为它有一定次序如：时间顺序：春、夏、秋、冬大小顺序：省、市、县年龄顺序：老、中、青逻辑顺序：继承和发展语言习惯：男女老少金银铜铁油盐酱醋偏正短语前偏后正：“偏”修饰、限制“正”,两部分之间有修饰和被修饰的关系。（修饰语+中心语）结构：定＋中（名、代）—修饰名词、代词的词语叫定语如：（祖国）大地（一个）顾客（漂亮的）衣服（可爱的）人（我的）老师（清晰的）字迹结构：状＋中（动、形）—修饰动词、形容词的词语叫状语如：[很]好[十分]高兴[独立]思考[更加]坚

7、强[完全]相信[激动地]说“定中”式偏正短语，正的部分一般是名词，“状中”式偏正短语，正的部分一般是动词或形容词。旧语法：“的”是定语的标志；“地”是状语的标志。新语法：统一为“的”。主谓短语前一部分表示陈述对象（主语），后一部分表示陈述的内容（谓语）。前后是陈述与被陈述的关系。结构：名词（代词）+动词（形容词）主语可以回答谓语“谁”、“什么”；谓语可以回答主语“怎么样”。特殊主谓短语：名词做谓语。如：今天星期三明天国庆节他中等身材皮袄袖子长大婶心眼好王晓单眼皮如：觉悟提高思想解放阳光灿烂心情舒畅动宾短语前一部分是动词，后一部

8、分是动词支配的对象。前后是支配与被支配的关系。结构：动词＋宾语（由名词、代词充当）宾语是回答动词“谁”、“什么”、“哪儿”的。如：敬畏生命放下包袱丢下它发展生产进行斗争骗取信任下决心有幽默感写论文夸奖我挖地道晒太阳后补短语由动词、形容词和在它后面起补充说明作用的词组成。前后两