颅骨嗜酸性肉芽肿.ppt

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1、2008-8-25神经系统读片病史患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感横轴位：T1WIT2WIECT想知道结果吗？术后病理结果：嗜酸性肉芽肿病例2患儿，男，2岁，左颅顶部局部皮肤隆起，质软，无红肿热痛，临床怀疑皮脂腺囊肿，术后病理排除本病。朗格汉斯细胞组织细胞增生症以前曾用名：组织细胞增生症X根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类：（1）：Letterer-Siwedisease,占10％，多发生与3岁以下儿童，婴幼儿发热，皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，多数一年内死亡（2）：Hand-Schuller-

2、Christiandisease,占20％，眼球突出、尿崩、颅骨缺损（3）：嗜酸性肉芽肿，占70％，儿童和青年人多见，主要局限于骨骼，孤立性病灶多见，10％最终发展为多发病灶。影像表现骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可见（其中股骨最常见）脊柱侵犯多发生于胸腰椎，可单发也可多发，病灶位于椎体中央导致压缩性改变，呈银币状，板状椎体，扁平椎，可合并椎旁软组织影；椎间隙保持正常；椎弓溶骨性破坏易误诊为恶性肿瘤。。影像表现LCH容易侵犯肺部，尤其是Letterer-S

3、iwedisease,表现为中下肺肺纹理增多；片状磨玻璃样浸润，早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影；网状颗粒弥漫性分布；可合并弥漫性肺纤维化。影像学特点颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。鉴别诊断白血病颅骨浸润椎体结核、恶性肿瘤骨纤维异常增生症垂体柄增粗（组织细胞增生症X）谢谢各位!