颅骨嗜酸性肉芽肿的临床分析

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1、从本学科出发，应着重选对国民经济具有一定实用价值和理论意义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是博士生必须有创新性的成果颅骨嗜酸性肉芽肿的临床分析作者：包正夫徐善水江晓春李真保毛捷【摘要】目的探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、影像学特点、诊断及手术治疗。方法对本科近2年经手术和病理证实的5例颅骨嗜酸性肉芽肿的临床资料进行回顾性分析。结果例均为颅骨嗜酸性肉芽肿，行病灶全切，并将受累硬膜恰当处理。随访6～12个月，1例多发颅骨嗜酸性肉芽肿术后3个月出现新病灶，其余病例未见复发。结论嗜酸性肉芽肿常出现硬膜浸润，彻底清除病灶及对硬膜的恰当

2、处理是手术治疗的关键。【关键词】颅骨嗜酸性肉芽肿影像诊断手术治疗颅骨嗜酸性肉芽肿(skulleosinophilicgranuloma，SEG)是一种原因不明的缓慢进展的可侵犯全身骨骼系统的溶骨性疾病［1，2］，可单发或多发，前者居多，在单发病灶中以颅骨最多见，其中又以额骨居多，其次为顶骨和枕骨。本科XX年1月至XX年12月共收治5例SEG患者，现对其临床表现进行回顾性分析，报告如下。1临床资料一般资料经手术和病理证实的颅骨嗜酸性肉芽肿5例，男3例，女2例；年龄9～43岁，平均岁。发生部位：额骨3例、顶骨2例。单发4例、多发1例。临床表现课题

3、份量和难易程度要恰当，博士生能在二年内作出结果，硕士生能在一年内作出结果，特别是对实验条件等要有恰当的估计。从本学科出发，应着重选对国民经济具有一定实用价值和理论意义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是博士生必须有创新性的成果发生于颅盖骨的嗜酸性肉芽肿病例大多以偶然发现头皮下包块及局部疼痛为首发症状，部分病例突破硬膜则有脑受压的表现，体查时可扪及质中、边缘较清与颅骨相连不能移动的肿块，压痛明显。1例出现全身症状，如低热、纳差、体重下降等，病程2周至2年不等，平均为3个月。影像学检查例患者术前行颅骨正侧位加病灶切线位X线摄片，表

4、现为病灶部位颅骨呈溶骨性破坏，显示为圆形或椭圆形骨破坏透亮区，边界清楚，内板外板均受累。5例患者术前均行CT检查和核磁共振检查，CT骨窗显示为局部颅骨缺损，增强扫描病灶有部分强化，且多见病变局部硬膜片状强化；MR示颅骨局限性骨质破坏，病变呈长T1、长T2信号，增强明显，脑膜呈斑片状增厚，强化明显，1例突破硬膜，侵犯压迫邻近脑组织。见图1，2。图1术前头颅CT平扫图2术前MR检查课题份量和难易程度要恰当，博士生能在二年内作出结果，硕士生能在一年内作出结果，特别是对实验条件等要有恰当的估计。从本学科出发，应着重选对国民经济具有一定实用价值和理论意

5、义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是博士生必须有创新性的成果手术治疗例均行手术治疗，术后经病理检查证实为嗜酸性肉芽肿。发生于颅盖骨的嗜酸性肉芽肿手术切取病灶,咬除病变颅骨，剪除受累硬膜，用帽状腱膜修补缺损硬膜，用钛板修复缺损直径>3cm的颅骨。术中发现病变部位的颅骨为肉芽样软组织替代，血运一般，肉眼见肿块呈红色，质软似鱼肉样，易破碎、出血，周围骨质疏松，比较容易咬除，对硬膜均有不同程度浸润，均不同程度地侵犯颅骨内外板，1例突破硬膜并挤压侵犯脑组织，将受累硬膜剪除，用帽状腱膜修补缺损硬膜;3例患者因硬膜侵犯的范围较小，而代以电

6、凝反复烧灼。将病变的肉芽组织搔刮并咬除部分疏松的病变骨质至正常骨质。4例行颅骨修补术。所有病例经治疗后自觉症状消失，出院后随访6～12个月，1例复发。见图3，4，5。图3术中见颅骨破坏图4术中见颅骨全层破坏图5术后头颅CT平扫见颅骨钛板修补病理检查切除标本全经病理组织学检查，镜下可见富有血管的肉芽组织，其间有多量的Langerhans细胞增生和大量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和多核巨细胞浸润，同时可见被破坏的骨组织。结果例经治疗后病情较术前均有明显好转，出院随访6～12个月，1例多发性嗜酸性肉芽肿术后3个月在其它部位再次出现病灶，予以局

7、部注射“甲基强的松龙”和“利多卡因”后，局部疼痛缓解，包块缩小，但未行CT复查，有待进一步随访，其它病例无复发。讨论颅骨嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhantscellhistiocytosis,课题份量和难易程度要恰当，博士生能在二年内作出结果，硕士生能在一年内作出结果，特别是对实验条件等要有恰当的估计。从本学科出发，应着重选对国民经济具有一定实用价值和理论意义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是博士生必须有创新性的成果LCH)的一种发病形式［3］，LCH又称组织细胞增生症X(Histiocytosi

8、s-X)。朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞的克隆性增殖异常性疾病，可表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的多系统受累，根据起病缓急可以分为3种主要的临床综合