嗜酸性肉芽肿、嗜酸性淋巴肉芽肿

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1、嗜酸性肉芽肿、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿（木村病）与血...全网发布：2011-06-2319:51 发表者：张明智 7221人已访问一、嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma）　　嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。　　嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2：1。Letterer

2、-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病（HSC）是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式，多见于老年患者。HSC三联征是指尿崩症，突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。　　嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。　　嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Bevelededge），骨盆的缺损边

3、界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。　　大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜

4、酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少，纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。      治疗：①个别可自愈；②病灶刮除+植骨；③边缘性切除以防复发；④范围大者，术后放疗。      有人分析16例嗜酸性肉芽肿的临床资料,其中5例接受了手术和放疗,11例行单纯放疗.结果5年生存率为100%,至末次随访时有3例治疗失败,占18.8%.提示嗜酸性肉芽肿行手术加放疗或单纯放疗后的疗效较满意。二、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿（Kimura’sdisease）      嗜

5、酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿又称谓木村病（KimuraDisease，KD），是一种慢性进行性免疫炎性疾病。嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿又称Kimura病，临床上比较少见。临床上表现为慢性炎症性改变，可见（及）皮下肿瘤样结节。此病命名较混乱，曾称为“类似慢性肉芽肿伴嗜酸性粒细胞增多症”、“软组织嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性淋巴滤泡病”、“皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症”、“淋巴结和软组织的嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿”等病名。目前国内标准名称为“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”。      嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿为一种少见

6、的局部慢性炎症性病变,临床多表现为无痛性的头颈区域皮下深部位的软组织肿块,周围淋巴结和大唾液腺常受累及,实验室检查可发现外周血嗜酸粒细胞和血清IgE水平的增高,淋巴结活检提示以嗜酸粒细胞浸润为主的特征性改变.本病由我国金显宅等[1]在1937年首先报道,当时称为嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilichyperplasticlymphogranuloma).1948年Kimura等[2]以"伴有淋巴组织增生的特殊肉芽肿(unusualgranulationcombinedwithhyperplasticchangeso

7、flymphatictissue)"对本病进行了系统的描述,之后多数作者遂称此病为Kimura病。      它是罕见的慢性进行性免疫性疾病，主要表现为头面颈部皮下包块，部份人有肾损害、皮疹、干咳或者咳嗽、呼吸困难、浮肿。病理检查为良性血管淋巴结增生伴嗜酸性粒细胞浸润为特征。治疗的方法有激素、环磷酰胺、手术治疗、放射治疗等。      糖皮质激素治疗嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿效果好，需长期随访，激素减量的过程中注意病情反复。也可加用免疫抑制剂，如：环孢A。激素治疗效果差及病情反复的患者，可予以化疗或放射治疗。        病变

8、呈良性过程，预后较好。三、嗜酸性肉芽肿、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿两者的区别        嗜酸性肉芽肿嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿病因病因未明，可能与感染后过敏反应有关病因未明，与IgE介导的Ι型变态反应有关主要病理细胞肿块组织中郎罕氏细胞增多