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1、嗜酸性肉芽肿肺嗜酸性肉芽肿肺组织细胞增生病X发生于成人者命名为嗜酸细胞肉芽肿，以局限于肺或／和骨骼常见。本病很少见，原因不明，可能与病毒感染、免疫反应、肾上腺皮质功能不全及其他原因有关。本病和吸烟关系密切，有报道说９０％以上的患者为吸烟者。病理1、大体病理为胸膜下小结节和囊泡2、早期(即渗出期)，表现为肺泡内有细胞渗出，以组织细胞为主，其次为嗜酸细胞。3、中期，表现为细支气管及其伴随动脉和静脉周围结缔组织的组织细胞浸润，也可侵犯细支气管及其血管本身，形成肉芽肿，其中心为郎罕氏细胞，外围为嗜酸细胞。小支气管的破坏及小动脉的闭塞导致组织坏死，空洞形成。3、
2、晚期，肉芽肿结节融合且逐渐被纤维化代替，并有肺大泡和细支气管扩张，病变在上肺更明显。CT表现：CT表现：1.多发囊状气腔，为本病最常见的CT表现。囊状气腔大小及囊壁厚薄不等，进展期囊状气腔可增大至数厘米，也可融合；囊状气腔并不都是圆形，不规则囊状气腔是本病的屸典型所见。2.多发结节，通常弥漫分布，上叶较多，大1小1-5MM，有此结节内可出现空洞。3毛玻璃样改变。4支气管周围间质增厚，仅4%有弥慢性间质改变。5淋巴结肿大。6胸膜改变，胸膜不规则增厚及气HRCT表现为结节影和囊状影。囊状影多数为薄壁，囊壁厚薄均匀，大多数呈圆形，也可几个囊状影融合。结节影反
3、映病变的活动性，密度多均匀。但完全可以仅表现为结节或囊性影。无论是何种病变形态，均以中上肺分布为主。晚期鉴别诊断1、弥漫性细致气管炎弥漫性泛细支气管炎的HRCT表现往往以胸膜下区分布为主，在形态上主要是小结节影和支气管扩张、管壁增厚和黏液栓的形成2、支气管扩张：临床有咳嗽，咳痰，咳血三大症状，多见于双下肺，骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿又称骨非特异性肉芽肿，属郎格罕氏细胞增生症之一。该病病因不明，发病率较低，约占骨肿瘤的１％，多发生于２０岁以下的青少年。可累及多个部位和多个系统。骨嗜酸性肉芽肿是由大量组织细胞和嗜酸粒细胞浸润为主的一种网状内皮组织疾病，好
4、发于额骨、骨盆及四肢长骨。发生于脊椎者较少见。其发展分四个阶段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黄色肿块期；(4)纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发者预后较佳。[症状体症] 1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折[诊断依据] 1.常见于青少年，可有外伤史，头部局限性肿块，轻微疼痛，生长缓慢，常位于顶骨、枕骨及颞骨。2.起病初期可出现低热、乏力、食欲不振等症状。3.查血象白细胞增多
5、和嗜酸性细胞增多，血沈加快。病变位于左下颌角附近，骨皮质部分缺 损，周围见骨膜反应，软组织肿块不明显。颞骨岩锥病变，呈溶骨性破坏，周围未见骨膜 反应，病灶形态不规则，伴较大的软组织肿块突向外耳脊椎病变，呈多发性，分别累及胸１１，１２及腰１椎体。表现为溶骨性破坏，边缘不规则，破坏区内无死骨，病灶周围无硬化骨质带，同时伴有横突、椎弓根及椎旁软组织受累，曲面图象重建（ＣＰＲ）显示椎体高度及椎间隙显示正常本例位于髂骨耳状面，前图位于髂骨翼。均呈溶骨性破坏，髓腔局部膨大，骨皮质受压明显变薄且部分不连续。位于髂骨翼者周围软组织肿块明显，位于髂骨耳状面者未见周边软组
6、织。均未见明显骨膜反应长骨病变,病灶均位于骨干部,自髓腔开始压迫破坏骨皮质,骨皮质变薄，未见明显皮质缺损，内缘出现压迹，髓腔局部膨大，骨破坏区呈卵圆形，破坏区长轴与骨干平行，骨干增粗，周围见平行状骨膜反应。1)长骨病变常位于骨干或干骺端,最常见于股骨，髓腔内见单房或多房溶骨性破坏,穿破骨皮质后可形成平行状或葱皮样骨膜反应,使骨干增粗。儿童长骨髓腔内病变的边界多较清楚,但髓腔内破坏区边缘反应性骨增生并不明显。脊柱病变可单发或多发,椎体可呈楔形或完全变扁呈钱币状,亦可呈溶骨性破坏,很少累及相邻的椎体,椎间隙正常或略变窄。CT及MRI可多层面显示椎体及附件的
7、溶骨性破坏,椎体的溶骨性破坏常累及一侧椎弓根。同时还可清楚显示椎旁的软组织肿胀和包块,亦可显示椎管内受累的情况颅骨的病变常呈类圆形或卵圆形骨缺损,病灶自板障向内外板侵蚀,边界可清楚,同时伴软组织包块。3.2鉴别诊断 ①骨巨细胞瘤:多见于20～40岁骨骺愈合的青壮年,为单发性病变,常发生于长骨干骺端,呈偏心性生长,肿瘤呈圆形,其内有典型皂泡状透亮区。病变较局限,常有骨包壳。周围硬化环不明显。②畸形性骨炎(Paget氏病):发病年龄较大。好发于头颅、脊柱、股骨、胫骨及骨盆。发生于头颅时,颅骨增厚,外板疏松,内板硬化。颅内有囊状低密度影和斑片状密度增高影。发
8、生在长骨时可见骨管增粗,密度增高,内杂有透亮区。发生于脊柱时,椎体压缩变扁。实验室检查碱性磷酸
