肺嗜酸性粒细胞肉芽肿

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1、肺嗜酸性粒细胞肉芽肿上海交通大学医学院附属仁济医院蒋捍东肺嗜酸性粒细胞性肺病EosinophilicLungDisease以气道、肺泡或肺间质嗜酸性粒细胞增多（肺结构未受破坏）为特征的一类疾病，伴或不伴血肺嗜酸性粒细胞性增加肺泡肺嗜酸性粒细胞增多：BAL中E>25%,40%更有意义外周血嗜酸性粒细胞增多：>1000/mm3原发性单纯性肺嗜酸性粒细胞肺炎（SEP）急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）特发性高嗜酸性粒细胞综合征（HES）嗜酸性粒细胞性血管炎（CSV）变应性支气

2、管肺曲霉病（ABPA）支气管中心性肉芽肿继发性寄生虫感染EP真菌感染EP药物反应EP其它伴轻度肺嗜酸性粒细胞增多的肺综合征隐原性机化性肺炎、过敏性肺炎、IPF、朗格罕斯组织细胞增生症、肿瘤、结节病嗜酸性粒细胞性肺病分类（1）SeminRespirCritCareMed2012;33:555–571.嗜酸性粒细胞性肺病分类（2）不明原因局限性特发性肺嗜酸性粒细胞肺炎特发急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）特发慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）系统性疾病伴特发性肺嗜酸性粒细胞肺炎特发性高嗜酸性粒细胞综合征（H

3、ES）嗜酸性粒细胞性血管炎（CSV）原因明确变应性支气管肺曲霉病（ABPA）及支气管中心性肉芽肿寄生虫感染至EP其它感染导致EP（细菌、真菌、结核、病毒）药物反应其它伴轻度肺嗜酸性粒细胞增多的肺综合征机化性肺炎、哮喘、IPF、朗格罕斯组织细胞增生症、肿瘤等ImmunolAllergyClinNAm32(2012)557–586嗜酸性粒细胞性肺病分类（3）特异质过敏•哮喘Asthma•过敏性支气管肺曲霉菌病特发性单纯性肺嗜酸性粒细胞肺炎急性嗜酸性粒细胞性肺炎慢性嗜酸性粒细胞性肺炎特发性高嗜酸性粒细胞综

4、合征外源性物质•寄生虫诱发肺嗜酸性粒细胞肺炎•药物与毒素诱发肺嗜酸性粒细胞肺炎其它伴血嗜酸性粒细胞增多的肺病•过敏性肺炎•肺癌•淋巴瘤•结节病•结核病ClinicalMedicine:Circulatory,RespiratoryandPulmonaryMedicine2008:299–108嗜酸性粒细胞性肺病分类（4）MedClinNAm95(2011)1163–1187ELD的肺部病理改变肺泡内出现嗜酸性粒细胞轻症少至中度嗜酸性粒细胞浸润，肺结构正常重症大量嗜酸性粒细胞浸润伴纤维素、巨噬细胞及肺

5、结构破坏可以灶性E聚集合并机化性肺炎、DAD、血管炎MedClinNAm95(2011)1163–1187病理学有时不能鉴别EP的类型下列可提示或诊断1、肺部浸润伴外周血肺嗜酸性粒细胞性增加2、肺病理证实肺肺嗜酸性粒细胞性增加3、BAL中肺嗜酸性粒细胞性增多（>25%,>40%3-4次60mlNS关系，回收>50%）特发性慢性嗜酸性粒细胞性肺炎Carrington提出，症状>1月，表现为咳嗽、进行性呼吸困难与体重下降EP中最常见类型，占ILD的月3%男/女1:2，平均年龄45，多数为不吸烟者2/3有

6、哮喘，常早于CEP发病，1/2为特异质，药物过敏、鼻息肉、荨麻疹疾病呈进行性或亚急性呼吸困难60%-90%咳嗽90%鼻炎、鼻窦炎20%呼吸衰竭-少见全身症状：乏力、食欲降低、周身不适、发热、盗汗、体重下降哮鸣音、捻发音：1/3ICEP影像学非叶段分布实变与毛玻璃影并存，双侧上肺、周边分布小叶间隔增厚、纵膈淋巴结肿大胸水、空腔-少见诊断+治疗临床+影像+病理BAL>25-40%活检治疗少数自然吸收多数激素疗法0.5mg/kgx2wk后减量，6-12月疗程月1/2减量或停药复发特发性急性嗜酸性粒细胞性肺

7、炎IAEPEP中最严重类型，大量吸烟或环境暴露后出现起病急、呼吸衰竭、血E多正常好发健康年轻人，平均30y，男性、吸烟多见（2/3)，表现为急性呼吸苦难100%、发热100%、咳嗽80%-100%、胸痛50-70%、肌痛30-50%多数可闻及捻发音IAEP影像学双肺肺泡与间质浸润、K氏线肺实变、小叶间隔增厚、胸腔积液提示征象HRCTGGO内边界不清结节100%、小叶间隔增厚90%、胸腔积液76%、肺实变55%并存诊断+治疗临床+影像+BALE多数无需活检治疗激素疗法：1-2mg/kgIAEP不复发特

8、发性单纯性嗜酸性粒细胞性肺炎ISEPLöffler综合征片状、游走性肺浸润影多数无症状，体检发现多数Löffler综合征与寄生虫和药物相关，少数为特发性肉芽肿型血管炎CSV病理特点为富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症与坏死性血管炎，常伴有哮喘与嗜酸性粒细胞增加该病的特点是哮喘、嗜酸性粒细胞增加和血管炎形成的“三联征”三个阶段，前驱期表现为过敏性哮喘症状。外周血嗜酸性粒细胞增加和组织浸润，主要浸润肺合胃肠道，表现为慢性肺炎或是卢弗莱氏综合征。第三期为血管炎，通常先有全身症状