嗜酸性淋巴肉芽肿临床病理诊断分析

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1、嗜酸性淋巴肉芽肿临床病理诊断分析黑龙江省查哈阳农场医院刘从苇摘要目的探讨嗜酸性淋巴肉芽肿(EosinophilicLimphoidGrannuloma,ELG)的临床和病理特点，对其发病机理进行初步分析。方法利用光镜、免疫组织化学及特殊染色方法观察6例ELG病变组织中的CD21、CD35、IgE、IgA、IgG和肥大细胞，对所有病例的临床和实验室资料进行分析。结果所有病例为均为男性一，年龄13〜36岁，平均25岁，病变均位于头颈部。组织上以血管内皮细胞增生、嗜酸性粒细胞大量浸润、淋巴细胞浸润及滤泡形成、纤维组织增生为基木病变。免疫组化显示病变组织中IgE明显增多，主要分布在淋巴滤泡生发

2、中心内及生发中心外浆细胞内；肥大细胞大量增生。外周血IgE水平升高。术后随访，全部存活。结论ELG是一种異有特殊临床病理表现的良性病变，手术治疗后虽常复发,但预后良好。其发病可能与I型变态反应有关。关键词嗜酸性淋巴肉芽肿临床病理免疫组化IgE肥大细胞I型变态反应嗜酸性淋巴肉芽肿(EosinophilicLimphoidGrann-uloma,ELG),是一种病因尚未完全明了，病程较长，以皮下肿块，浅表淋巴结肿大为表现为慢性良性病变。常伴有外周血嗜酸性粒细胞增多。此病临床较少见症状不典型，故常误诊误治。为提高对此病的认识，我们收集6例，对其临床病理特点作进一步观察，并对其发病机制作初步分

3、析。1材料与方法1.1材料病例选自我院病理科2003年1月〜2006年10月存档材料。经重新切片，HE染色，光镜观察，收集所有病例的临床和实验室资料。1.2临床资料木组6例均为男性，年龄范围13〜36岁，平均25岁。病程从1个月〜20年不等，平均4年。均发生于头颈部，其中2例位于腮腺区，2例位于乳突下(其中一例呈双侧对称性肿大)，1例位于颌下，另1例位于颞部。临床表现为皮下软组织无痛性肿块，生长缓慢，大小为2〜8cm不等，质地较硬。表面皮肤粗糙，有色素沉着并伴有瘙痒者2例。脊3例患者伴奋区域淋巴结肿大。实验室检査各例外周血嗜酸性粒细胞均冇不同程度增高，均>5%，最高达60%,平均

4、8%。血清IgE也有不同程度增高。所有病例均采用手术治疗，术后随访半年〜8年，有2例复发，均为两个以上部位发病的病例，其中1例先后7次复发，此例第7次复发术后配合放疗，随访3年无复发。1.3方法1.3.1免疫组化染色石蜡包埋组织连续切片，应用多种抗体（CD21、CD35、IgE、IgA、IgM、IgG）进行标记。抗体均购自DAKO公司。应用ABC法染色，以已知阳性病例及PBS替代一抗作阳性和阴性对照。1.3.2肥大细胞染色用Giemsa法染色，观察肥大细胞形态及分布。2结果2.1巨检送检均为软组织肿块，3例附带区域淋巴结。软组织肿块直径2〜8cm,平均5cm。呈扁椭圆形或不规则形，无明

5、显包膜;切面灰白和/或灰褐色，质较韧。淋巴结直径0.8〜1.5cm,切面也呈灰白和/或灰褐色。2.2镜检各例均见大量增生的毛细血管，增生的血管内皮以条索状排列为主，有或无管腔。在各组织切片中，均可见一至数种血管改变，血管内皮细胞无管腔灶性增生；可形成管腔，管腔内可有或无红细胞，在一些管腔内有均质粉染的纤维素性血栓;小血管管腔狭窄，管壁增厚呈同心圆成层排列而类似于洋葱皮样;管壁增厚的小动、静脉壁可出现玻璃样变;血管内皮细胞肿胀，部分向管腔内突起并脱落，形成星形管腔。增生的血管内皮细胞胞体可增大，胞浆染色浅，核大呈卵圆形，核仁清晰，未见明显异形性及核分裂像。病变内大量淋巴细胞浸润、淋巴滤泡

6、形成、生发中心扩大。血管内皮细胞增生区冇人量嗜酸性细胞浸润。间质冇较明显纤维化，病程长者纤维化更明显。淋巴结病变与其类似。2.3免疫组织化学染色6例免疫组化染色结果大致相同：CD21、CD35阳性细胞在淋巴滤泡生发中心内呈网状分布。IgE阳性细胞分布在生发中心内和生发中心外；各例均见生发中心内出现网状分布的IgE阳性物质，与HE染色、CD21、CD35染色切片对照观察，阳性细胞的分布与CD21、CD35阳性细胞的形态及分布一致;阳性物质主要分布在细胞膜上。生发中心外的阳性细胞冇2种，一种为胞膜着色，细胞呈圆形或卵圆形，核大偏位;另一种为胞浆着色，具浆细胞形态。对照组未出现IgE阳性反应

7、。病变组织中也可见一些IgA、IgM、IgG阳性细胞，均为胞浆着色，深浅不一，具浆细胞特征。这些细胞数量较少，主要呈灶性或散在分布于淋巴滤泡之间、结缔组织间隔处和血管附近。2.4肥大细胞染色6例均见肥大细胞广泛分布在生发中心外的组织中,以生发中心外围处为多见，在不典型增生血管内皮细胞周围尤为多见。部分病例可见少数着色较浅、胞膜不完整、大小形态不一的细胞及细胞破裂后的残存结构，考虑为肥大细胞脱颗粒的表现。这种改变在内皮增生明显的病例中较为多见。连