骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断课件

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1、骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断儿儿童及青少年好发，为郎格罕斯细胞组织增生症中的一种属非肿瘤性质、但却具有某些肿瘤征象的骨肿瘤样变，又名Langerhans细胞肉芽肿以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点颅骨最常见，其次脊柱、长骨和骨盆等部位；单骨多见本病具有自愈性和多发病变此起彼伏特点病因及病理目前认为是一种免疫调节性疾病（与免疫系统未成熟有关）随着年龄增长，免疫系统逐渐成熟，疾病可有所减轻或自愈免疫系统监视到组织细胞增生火箭军巨噬细胞民兵预备役嗜酸性粒细胞、淋巴细胞等组织细胞清除组织细胞堆积影响周围正常结构代谢吞噬吞噬能力低派遣影像表现颅骨长骨脊柱（1）骨质破坏可是穿凿

2、样外观，内见“钮扣样”死骨（2）病变破坏外板可形成软组织肿块影（3）若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”或“斜面征”发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺；骨质破坏分两种类型：（1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破坏区，位于髓腔内，界清，边缘轻度增生硬化，可有葱皮样骨膜反应（2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边界模糊（1）可单个或多个椎体受累，椎体呈楔状或平板状“扁平椎”，其横径及矢状径均超过正常椎体，上下椎间隙正常；（2）椎旁局限性软组织肿胀；（3）修复期椎体密度增高，少数可以恢复正常椎体大小形态。对诊断具有参考意义的征象穿凿征或地图征斜面征纽扣征扁平椎小钻孔样骨质破坏（CT）皮质

3、内缘扇贝样压迹颌骨浮牙征袖套征（MRI+C）影像检查不一致征象-----X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症影像检查征象与临床表现不一致征（一）颅骨LCH发生于骨干和干骺端，很少累及骨骺骨破坏分两种类型：（1）囊状破坏：平片呈单个或多个类圆形破坏区，位于髓腔内，界清，边缘轻度增生硬化，可有葱皮样骨膜反应（2）溶骨性破坏：破坏区形态不规则，边缘模糊男，12岁，发现头部肿物1周顶骨局部虫噬样、溶骨性破坏颅内板膨胀变薄颅外板局部受累软组织肿物突出颅骨矢状面男，18岁，左顶部疼痛月余，加重1周女性，32岁，额顶部肿物6年余左侧顶骨膨胀性骨质破坏颅内板变薄局部消失、颅外板

4、消失，破坏颅骨边缘呈“斜坡状”外观CT增强扫描：软组织密度影明显强化男，27岁，头晕、右侧疼痛2-3年，伴右侧面麻木CT：右侧颞骨溶骨性骨质破坏，骨质破坏区周围见“梭形”软组织密度影，并明显强化MRI：右侧颞骨板障见等T1WI、长T2WI异常信号影，外观略呈“梭状”；增强扫描：明显强化。男，3岁，自觉右颞部肿胀，伴压痛CT：右侧颞骨见局限性、溶骨性、轻度骨质破坏MRI:右侧颞骨见“扁条状”等T1WI信号MRI：右侧颞骨见“扁条状”长T2WI信号增强扫描：明显强化男，10岁左侧额骨溶骨性骨质破坏内外板参差不齐板障见“纽扣”样死骨男，50岁“浮牙征”：多个牙根呈“漂浮”状外观下颌骨齿

5、根周围膨胀性骨质破坏破坏区下缘（内壁）凹凸不平破坏区上缘局部骨质缺如血管瘤额顶骨多见外观呈“车轮状”或“日光状”生长性骨折骨膜下血肿前者多发生于婴幼儿期的颅骨线性骨折后者多见于产伤表皮样囊肿皮样囊肿T1WI信号截然不同骨髓瘤中老年多发颅骨LCH的鉴别诊断颅骨表皮样囊肿左侧顶骨类圆形、单房透光区、边缘硬化板障膨胀、内板变薄、外板缺损、邻近颅骨“喇叭口”样改变多在40岁以后发病，颅骨顶部、枕鳞、额颞区为好发部位。X线/CT示：圆形、卵圆形或分叶状/膨胀性透光区，边缘硬化MRI长T1WI、长T2WI信号，特征性弥散加权成像DWI高信号颅骨皮样囊肿右侧枕骨板障膨胀性、类圆形短T1WI异常

6、信号右侧枕骨板障内类圆形长T2WI异常信号颅骨圆形透光区、边界清楚内含脂类物质，CT值多为负值MRI颅骨短T1WI、长T2WI信号，压脂后高信号消失颅骨血管瘤CT：左顶骨局部颅骨增厚，板障内见类圆形骨质破坏区、边缘清楚，中心可见粗大骨嵴及斑点状高密度影MRI:顶枕骨右侧板障类圆形混杂信号，中心见自中心向四周辐射条状低信号，外观呈“车轮状”。内板明显变薄、病变向内挤压局部脑组织，外板局部消失，病变向外凸起；病变整体明显强化，中心线条低信号无强化。颅骨生长性骨折平片：顶骨局部大片状骨质缺损CT：右侧顶骨局部骨质明显变薄，局部脑组织向外突出MRI：T2WI右侧顶叶脑组织向外膨隆，外侧蛛

7、网膜下腔变窄颅骨生长性骨折：是婴幼儿特殊时期颅骨线样骨折后，由于多种原因导致骨折不愈合，反而逐渐增宽，形成的颅骨缺损，属于一种特殊类型骨折CT：大小不等颅骨缺损，边缘规则颅骨骨膜下血肿颅骨骨膜下血肿：发生在颅骨外板与其相应的骨膜之间潜在间隙内包裹性出血。好发于新生儿顶、枕部，血肿范围不跨越颅缝（多见于新生儿头颅产伤）图示：右侧顶骨颅板外见“丘状”混杂密度影CT值约：10Hu-27Hu,其外侧见条状骨化影与颅骨相互延续颅骨骨髓瘤颅骨侧位片：弥漫性、多发性、穿凿样骨质破坏CT：颅骨大