间质性肺疾病临床特征研究

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1、间质性肺疾病临床特征研究　　摘要：目的探讨问质性肺疾病临床特点诊断及治疗。方法选取2010年2月-2012年2月来我院就诊的40例肺间质纤维化患者的临床特点和肺功能及治疗情况。结果22例特发性肺间质纤维化（IPF）者，具有进行性呼吸困难和爆裂音杵状指，CT/HRCT表现比较典型。18例继发性肺间质纤维化者伴有原发病症状。患者肺功能改变主要为限制性的通气障碍。结论特发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化的临床特征各不同，及时诊断对指导治疗及判断疾病进展和预后具有重要意义。关键词：间质性费疾病；肺功能；临床特征间质性肺疾病（ILD）是以

2、弥漫性肺实质，肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影，限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。为了提高对慢性肺间质性疾病的认识，现将我院2010年2月至2012年2月，收治并临床诊断40例慢性肺间质疾病患者的临床特点和肺功能情况总结如下。1临床资料51.1一般资料40例慢性肺间质疾病患者，男23例，女17例，平均年龄65岁。其中特发性肺间质纤维化18例

3、，男性11例，女性7例。其临床诊断参考的主要标准：已知原因的ILD；肺功能异常包括限制性通气障碍和换气障碍；HRCT示两肺底部、周边部网状影；支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗液（BAL）的组织学或细胞学特征不支持已知原因的ILD。次要标准：年龄>50岁；隐匿发生的不明原因的活动后呼吸困难；起病时间>3个月；两肺基底部可闻及吸气期爆裂音。符合主要标准和3/4的次要标准即可诊断。类风湿关节炎9例，继发于混合性结缔组织病7例，系统性红斑狼疮、干燥综合征4例，系统性硬化症1例，肺泡出血综合征1例。临床表现24例发病较隐匿，16例发病急骤。所

4、有病例均有不同程度咳嗽、活动后呼吸困难、气短，伴有或不伴有胸痛。IPF患者均有爆裂音、杵状指。结缔组织病伴发的肺间质纤维化的患者多数有发热、关节痛、眼干、口干、雷诺症。1.2胸部CT及x线表现特点5患者的诊断主要依据CT/HRCT的表现。IPF主要表现为两肺基底部、外带的网状阴影或蜂窝样阴影和片状阴影，可有磨玻璃影，追踪检查可发现，肺呈进行性破坏，出现不同程度的支扩，肺大泡形成；结缔组织病伴发的网状阴影少于IPF，主要为磨玻璃阴影，少量网状和蜂窝影，而且缺乏主要分布于两肺底和外带的特点。2治疗方法间质性肺疾病诊断依据病史、临床症状

5、、体征、肺功能检查、动脉血气分析、纤维支气管镜、胸CT及HRCT检查为主要诊断条件。其中15例患者用甲强龙0.5～1克/d冲击治疗3天后，改为口服强的松3O～45mg/d，另有16例未使用冲击量而直接口服强的松，剂量也为30～45mg/d，一个月后逐渐减量为25～40mg/d，一个月后再减量20～35mg/d，以后每次减2.5～5mg/d，最后维持量为5～10mg/d，疗程6～9个月，并间断口服大环内酯抗生素。余9例患者未行激素治疗。服用激素者，自觉症状均有改善，复查胸片病灶有所吸收，Velcro哕减少。所有患者并发感染时根据痰培

6、养及药敏试验选择抗生素治疗辅以吸氧活血化瘀，改善微循环，合并呼吸衰竭时使用BIPAP呼吸机辅助通气以及呼吸兴奋剂。3讨论问质性肺疾病约有200多种不同的原因，病因明确的约占1/3，目前较明确的5病因大多与粉尘吸入，尤其是无机粉尘为多，其次某些药物如可达龙、安坦、某些抗癌药等，大多数病因未明。间质性肺疾病是以特发性肺间质纤维化IPF为最多，其次是结缔组织病所致，如类风湿关节炎，进行性全身硬化等。以急性暴发发病的AIP死亡率最高，常于6个月内死亡。亚急性者可于1年内死亡。肺问质纤维化治疗的理论是基于炎症导致损伤和纤维化，起初炎症细胞和

7、免疫效应细胞在肺泡间质聚集并持续存在，接者肺泡壁、血管和气道损伤，以后不适当的修复，纤维形成，最后肺实质不可逆的重建，气体交换功能受损。5弥漫性问质性肺疾病是具有相似临床表现、x线胸片改变及肺功能损害的异质性疾病的总称，以弥漫性肺泡单位慢性炎症和问质纤维化为主要病理特征的一大组疾病。慢性肺间质病中以IPF、结节病、结缔组织病的肺表现较为多见，IPF是其常见类型。Ham—man和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，在6周至半年内死亡。临床上更多见的则是亚急性和慢性，本组观察病例中急性发病的男性多于女性，绝大

8、多数为慢性型，发病年龄越高，病程越长，急性者越罕见。结缔组织病伴发的临床表现多种多样，如胸腔积液、肺实质浸润、气管支气管病变、肺血管炎、肺内肉芽肿性病变以及肺问质纤维化等。本组患者肺部病变主要表现为肺间质纤维化，其中以类风湿关节炎为多见，还有干燥综