浅析间质性肺疾病的临床诊断思路

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1、浅析间质性肺疾病的临床诊断思路【摘要】本文旨在通过介绍间质性肺疾病临床特点的基础上，结合国内外此类疾病的研究新进展及笔者自己的经验，浅析出一套对于间质性肺疾病简捷、有效的诊断思路和诊断途径。【关键词】间质性肺疾病;临床特点;诊断思路间质性肺疾病（ILD）病种繁多，病因繁密,诊断特异性差且鉴别困难。笔者在结合ILD疾病研究新进展及自身经验的基础上，在此浅析间质性肺疾病的临床诊断思路。1ILD的临床特点ILD病种繁多，虽作为一组疾病占肺部疾病总数的约16%,可具体到某种病种來说仍十分少见，部分病种临床罕见。目前以病

2、因可将其分为两大类，一病因已知的继发性ILD,另一类为病因不明的特发性ILDo第一，病因明确的ILD包括:①职业或环境暴露有关ILD;②医疗有关ILD;③风湿有关ILDo第二，病因未明的ILD仍占间质性肺疾病的大部分，且治疗也较继发性ILD困难，预后差。ILD虽病因繁密，但主要的临床表现相似。首先,患者多见进行性的劳力性呼吸困难，多伴咳嗽和喘息，有研究表明听诊45.09%的ILD患者可出现Velcro??咅,特发性间质性肺疾病患者较其他ILD患者易出现杵状指［1］。其次，影像学表现相似,X线胸片多见弥漫性浸润阴

3、影,I1RCT更具诊断价值。最后，患者肺功能改变以限制性通气障碍和弥散功能下降、低氧血症表现为特征。2ILD诊断思路以进行性呼吸困难、劳力性呼吸困难及咳嗽等主诉就诊的患者，在行X线胸片后一旦发现呈弥漫浸润病变、磨玻璃或网状改变的就应首先想到ILD的可能并启动诊断程序。需明确的是肺活检加病理为确诊ILD最具特异性的诊断手段［2］,但由于手术风险、取材局限等难以为患者接受，所以殷实的病史、病程和临床表现分析、合理的实验室及影像学检查对ILD患者的诊断及鉴别诊断极其重要。2.1病史收集详细询问病人的主诉、起病经过、疾

4、病发展、职业史、治疗或用药史、既往史等情况，并通过病人的叙述寻找诊断线索。职业相关ILD的诊断必须有明确的职业暴露史，如尘肺需有粉尘暴露史;淋巴细胞平滑肌瘤病则易出现反复无明显诱因的气胸,且只见于年轻女性;年轻患者多见结缔组织病有关ILD,而老年患者多见特发性间质性肺炎。2.2体格检查ILD的患者的阳性体征缺乏特异性诊断价值，仅能辅助寻找病因或诊断线索。如Velcro??音、杵状指等均能提示ILD,但并非所有病人均有此体征;而全身多发的皮损、关节变形等结缔组织病线索可提示继发性ILD;喘鸣等体征可提示过敏性肺泡

5、炎。2.3影像学检查随着高分辨率CT技术的进步，现己成为ILD诊断的首选方法，但X线胸片的早期鉴别作用仍需重视。早期考虑为ILD的患者均需行HRCT检查，可清楚显示肺组织间结构、病变范围及淋巴结改变等，见表1。提示诊断乃至确诊。2.4肺功能建议首诊和复诊的患者均行肺功能全套检查以评估病情。早期患者多见弥散功能下降、肺容积减少等限制性通气障碍,少数病例为阻塞性或混合性通气障碍改变；多数患者有低氧血症，而无明显C02潴留;肺容积在疾病后期明显下降。2.5有创检查①支气管肺泡灌洗:此项检查对1LD的诊断有重要提示作用

6、，如灌洗液中发现感染和肿瘤证据则可排除1LD;若灌洗液蛋白多,PAS染色(+)则可能为肺泡蛋白沉积症;若有石棉小体、含硅的巨噬细胞等均有诊断意义。②肺组织活检病理:穿刺活检有时因取材局限而无法明确病因，而开胸活检因其创伤大而难以为患者接受，现多使用经胸腔镜肺活检对病因不明的1LD患者进行诊断,其具有创伤小取材少诊断有效率高的特点。但如前述病史结合无创检查能大致诊断时，一般不建议行有创检查。2.6用于进一步分类的检查①考虑为结缔组织病的相关的ILD患者，均需行如类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体和抗核抗体的滴度和类型检

7、测，以上几项为最有诊断价值的结缔组织病筛查;但如以上检查无法明确病因，述可进一步行SS-A、scl-70、PM-1等检查，但切忌扩大化检查给患者带来不必要的负担。②一些特殊检查如抗肾小球基底膜抗体(+)多考虑为Goodpasture病;抗中性粒细胞胞质抗体阳性时多考虑韦格纳肉芽肿病；血清ACE数值较高时多考虑为结节病［2］。但以上检查阳性仅见于少数病例，不适于考虑为ILD患者的普查。3总结在ILD的诊断思路中，第一步是需要厘清患者是不是ILD,建议结合详实的病史、体检、HRCT及肺功能检查确定;第二步，如诊断为

8、ILD,则需尽可能明确病因，从病史、HRCT及各种特殊检查中寻找线索，在诊断十分困难时才考虑有创检查;最后，需强调针对ILD的临床、影像、病理的多专家多学科病例讨论,这有时可成为ILD确诊的依据。参考文献［1］杨雪梅，王长征,崔社怀，等.重庆市五家教学医院收治弥漫性肺间质疾病的回顾性分析［J］•中国呼吸与危重监护杂志,2008,7（2）:120-123.［2］中华医学会呼吸病学分会•特