弥漫性间质性肺疾病的临床诊断思路与程序

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1、弥漫性间质性肺疾病的临床诊断思路与程序北京大学第一医院张志刚许广润课前问答：1.()是诊断DILD最可靠的方法，可使90%-95%的病例得到确诊。A.经纤支镜透樂肺活检B.开胸帅活检C.经皮肺穿刺活检2.在临床上，有()的患者以肺功能减退为DILD的首发临床农现。A.5%B.20%C」5%弥漫性间质性肺疾病(diffuseinterstitiallungdisease,DILD)的诊治多年來仍然是困扰临床匚作者■的难题，大多数疾病的病因不明，临床卜.缺乏特异性诊断和治疗措施，多数患者•预后不良。多年来许多肺病学家不断研究

2、,探索，力图走出闲境。随着相关科研工作的进展以及临床经验的总结，在D1LD的诊治方而已经有所突破，本文就相关文献作一简耍综述，重点放在DILD的临床诊断思、路及程序，希望冇助于临床实践。定义弥漫性间质性肺疾病是一大类异质性疾病，其临床、影像学及肺功能表现相似，病理改变主要发生在肺泡间质结构，也可累及细支气管和肺血管。病因和分类D1LD的病因众多，分类复杂，II前据文献报道，病因超过150种，但仅约35%的病例能够明确。最近，美国胸科协会(ATS)与欧洲呼吸协会(ERS)联手对DILD的病因分类进行了再次修I匚(表1)。D

3、ILD分为3大类。第一大类即特发性间质性肺炎；第二大类涵盖所冇病因已知及与其他已知疾病明确和关的病症，包括胶原病的帅部表现、药物、有机与无机物质(如外源性过敏性肺泡炎和尘肺)诱发及与遗传性疾病相关的DILD：第三人类DILD具有明确的临床与组织学特征，而病因未明。衣1DILI)的分类[1]特发性间.质性肺炎(Idiopathicinterstitialpneumonias)特发性肺化(Idiopathicpulmonaryfibrosis»IPF)急性司质性肺炎(Acuteinterstitialpneumonia鼻AI

4、P)非特异性间质性肺炎(Nonspecificinterstitialpneumonia»NSIP)呼吸性细支气管跆司质性肺病(Rfispiratoiybrorchiciliti&associatedinteistitiallurgdisease»RB-ILD)脱屈性间质性肺炎;Desquamativeinterstitialpneumonia»DIP)隗源性机化性肺炎(Crjjptog^nicoiganizingpneumonia»COP)淋出田胞间.质性肺荻(Lymphoidinterstitialpneumonia

5、»UP)病因明确或相关的DILD(DILDofknowncauseorassociation)胶原病相关(Associatedwithcollagendiseases)无机粉尘*咲(尘肺)(Causedbyino辱MedustexpDsure)(pneuniocoiuosis)药物或放射线照射相关(Drug-inducedandradiation.induced)有机粉尘外涵生过顽•座肺^fi^)(C^U9edbyoi^aiucdustexposure)(extrinsicalleigicalveoEtis9EAA)遗传

6、性疾病相关(Hermansky-Pudlak病等)(Associatedwithhereditarydiseases)(压rmanskjFPudlakdiseasejetc)原发性疾病或与苴他原因未?K病相关(Primaiydiseasesordiseasesassociatedwithotherpoorly出finedprocesses)结1^S(Saicoidosis)肺泡蛋白沉看症(Alveolarproteinosis)肺泡微石症(Alwolarmicrolithiasis)肺淋巴血韵1涓病(Lyi珥ihangi

7、oleiom刃matosis>LAIv5肺嗜酸性粒^田胞増多症(Pulmonaiyeosinophilias)淀粉样变（Amjdoi屯凹组疑田胞増爹症X(Langerhans细龜肉芽肿)(HistocytosisXXgi*aiiulomatosisofLai^erhanscells)诊断方法建立明确的诊断是进一步治疗的基础。文献报道，将近50%的DILD患者需要经帅组织学检杳來明确诊断。但是无论经内锐或是开胸肺活检都存在一定的创伤性，病人常常难以接受。临床上开展困难。即使取得了肺组织活检，山于病理学家认识上的局限性，并不

8、一定能得到明确的诊断。因此正确的诊断思路以及详尽的病史，可靠的检查资料对于DILD的诊断尤为重耍。病史——起病特点包括症状、体征岀现的时间和疾病演变的情况。需耍对影像学检杳资料进行系统回顾性分析。对于症状急剧进展伴双帅浸润的患者，应当考虑住院检查以及经验性治疗。人多数DILD衣现为缓慢起病,包括结节病、帅泡蛋白沉右: