重症肌无力相关知识-临床执业医师考试辅导.doc

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1、重症肌无力相关知识-临床执业医师考试辅导重症肌无力的概念重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。和晨轻暮重等特点。很多患者合并有胸腺瘤。重症肌无力的临床表现可见于任何年龄，但青壮年多于男性，以全身各处骨骼肌活动后疲乏为主要症状。（1）起病隐袭，眼外肌麻痹常为首发症状，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，严重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔光反射不受影响。（2）受累肌肉呈病态疲劳，晨轻暮重。（3）受累肌肉持续活动导致暂时性肌无力加重，短期休息后好转是本病特征性表现。（4）临床检查可证实受累肌肉无力和易疲劳，肌无力不符合任何单一神经、神经根或

2、中枢神经系统病变的分布。（5）急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力以致不能维持换气功能为危象，是重症肌无力常见的死因。重症肌无力的分型医

3、学教育网搜集整理通常根据受累肌肉分型如下：（1）Ⅰ型：眼肌型，仅眼肌受累。（2）ⅡA型：轻度全身型，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。（3）ⅡB型：中度全身型，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感性欠佳。（4）Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，胸腺瘤高发。可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。（5）Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型，从Ⅰ类发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。医

4、学

5、教育网搜集整理其他类型（1）新生儿重症肌无力。（2）先天性重症肌无力。本病病情变化快，可因情绪、外伤、感染、过劳、手术或一些药物而诱发加重引起危象。临床上把危象分为三类：①肌无力性危象（新斯的明不足性危象）②胆碱能危象（新斯的明过量性危象）③反拗性危象（新斯的明缺乏敏感性危象）重症肌无力的诊断（一）诊断标准医

6、学教育网搜集整理1.根据病变主要侵犯骨骼肌药物有效等通常可确诊。2.可疑病例通过下述检查可确诊（1）疲劳试验（试验）受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重。（2）乙酰胆碱受体抗体。（3）神经重复电刺激检查：动作电位波幅递减10%以上为阳性。（4）抗胆碱酯酶药物试验1）新斯的明

7、试验：肌力改善为阳性。2）腾喜龙试验：症状迅速缓解为阳性。（二）鉴别诊断医

8、学教育网搜集整理本病需与癔症和其他周围神经病或肌病鉴别，眼肌型还需与动眼神经麻痹、甲状腺疾病、眼肌型营养不良鉴别，其中特别需要注意一种癌性肌无力，常合并支气管燕麦细胞癌，对新斯的明不敏感和肌电图波幅递增为其特点。重症肌无力的治疗原则1.药物治疗抗胆碱酯酶药物（如：溴化新斯的明）为首选，用药原则是从小剂量开始逐渐增量，不可任意增减或停药。此外有时加用激素抑制自身免疫。l免疫球蛋白。激素治疗时常要用小剂量维持或大剂量短程冲击以减少副作用，有时激素还可加重症状。2.胸腺切除术3.血浆交换4.危象的处理l一旦发

9、生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。保持呼吸道通畅，防止并发症（如肺不张、肺感染等）是抢救成功的关键。l肌无力性危象立即补充新斯的明医

10、学教育网搜集整理。l胆碱能危象时立即停用新斯的明加用阿托品。l反拗性危象时停用新斯的明治疗，改用短程激素治疗往往效果良好。5.危象的预防尽量避免感染和使用肌松药、麻醉药、镇静催眠药，抗生素中除青霉素外其他均可诱发危象。