老年重症肌无力.ppt

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1、老年人重症肌无力的临床特点病例介绍患者女性，69岁，主因吞咽困难、言语不清7天由外院转来。患者于入院前7天，无明显诱因出现吞咽困难，进食困难；言语不清，吐字含混，尚能与他人交流；症状持续，无晨轻暮重现象，无头晕、复视，无肢体活动障碍。病例介绍于外院行头CT检查，示双侧基底节、半卵圆中心多发腔隙灶，给予改善脑循环代谢药物治疗，病情无好转，并逐渐出现憋气，不能平卧。为进一步诊治转入我院。既往高血压、糖尿病史，平时口服药治疗，控制平稳。病例介绍入院查：Bp169/95mmHg，心肺腹检查无异常。神情，构音障碍，双瞳等大，光反应阳性，无眼睑下垂，眼

2、动好，无眼震及复视，鼻唇沟对称，口角不偏，伸舌居中，软腭上提可，悬雍垂居中，颈软，四肢肌力肌张力正常，感觉对称，共济检查无异常，四肢腱反射++，病理反射未引出。病例介绍入院后查头MRI示双侧基底节、脑室旁多发腔隙灶、软化灶。未见新鲜病灶。TCD示血流频谱欠佳，脉动指数普遍增高。血管彩超示颈动脉硬化，多发附壁斑块。心电图示窦性心律，缺血性ST-T改变。胸片及胸CT未见明显异常。血化验示CHO、LDL略高；血糖、糖化血红蛋白略高。肌电图检查示面神经低频重复电刺激有递减趋势，但减低的幅度未超过10%。病例介绍腰穿检查：压力正常，细胞数及生化无异常

3、，免疫功能正常。血及脑脊液送北大医院神经免疫室检查。新斯地明实验，20分钟后略有好转。给予溴比斯地明口服，间断新斯地明肌注。3天后病情无明显好转。给予甲强龙500mg静点3天，后逐渐减量。病情无明显好转。病例介绍血及脑脊液送北大医院神经免疫室检查，提示血和脑脊液中乙酰胆碱受体抗体明显增高。明确诊断：重症肌无力重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗

4、后症状减轻。发病率为8-20/10万，患病率为50/10万。重症肌无力在任何年龄组均可发病，小至出生后数个月，大至70-80岁发病，但有两个发病年龄高峰：一是20-40岁，女性多于男性，约为3:2；另一是40-60岁，男性多见，多合并胸腺瘤。流行病学资料显示，近年来老年性重症肌无力患者的发病率也在逐渐增长，且老年人常合并原发性高血压、糖尿病等其他内科疾病，这直接影响了重症肌无力患者的诊断和治疗方案的选择；另外老年人对胸腺切除术的耐受性也远差于青年人，故有必要对老年重症肌无力的临床特点及其对治疗的影响做进一步分析。发病率低我国研究显示老年期重

5、症肌无力患者占所有重症肌无力患者的5.4-13.3%，低于其他年龄组。日本报道高龄重症肌无力占28.0%（26/93）。两国的差别可能与病例的多少有关，也可能与中国的农业人口多、经济条件相对较差、老年人发病后症状不严重时（如：仅有眼睑下垂）主动看病少有关。男性比例高我国的临床研究表明老年人重症肌无力中，男性发病率略高于女性，比例为1.41-1.73:1。临床症状老年期重症肌无力以眼部症状首发者占76.9-80.6％，其中睑下垂最常见，单睑下垂者占绝对优势，双睑下垂者较少；复视者少见。其次是以延髓症状为首发症状。老年组重症肌无力以延髓支配肌肉

6、为首发者较成年组、小儿组均高。以肢体无力等其他症状为首发者均少见。临床症状一般而言，老年人重症肌无力总体病情不严重，活动性小，很少由单纯眼肌型进展为全身型。不同的首发症状而后演变为呼吸困难的比例明显不同：以延髓症状为首发者而后出现呼吸困难者的比例最高,以肢体无力为首发者而后出现呼吸困难者的比例次之,以眼肌症状为首发者而后出现呼吸困难者的比例最低。合并症国内多数研究显示老年期重症肌无力患者合并胸腺瘤较成年组、小儿组高。但是老年期重症肌无力合并其它免疫系统疾病，如：类风湿性关节炎、桥本氏病、系统性红斑狼疮等，明显低于成年组。合并症但是，国外研究

7、显示老年期重症肌无力合并胸腺异常相对少。有学者研究的13例患者中仅1例胸腺瘤。还有学者比较了年龄匹配的老年人重症肌无力和对照患者的胸腺病理，未发现有明显区别，提示胸腺在老年人重症肌无力发病机制中的意义仍有待进一步阐明。同时发现AChR抗体在老年人重症肌无力中滴度不高，但可发现其他横纹肌抗体。易误诊老年重症肌无力患者出现延髓症状和颅神经症状,常与脑血管病、糖尿病颅神经病、脑干脑炎、颅神经炎等相混淆,使临床医生忽视重症肌无力的诊断；症状可表现为晨轻暮重或只在疲劳时出现或根本不表现为波动性,应在患者有症状时行药物试验。疲劳后出现的复视和交替性的睑

8、下垂则高度提示重症肌无力的可能；老年人头部CT或MRI常显示有腔隙性脑梗死等改变,这些改变易误导临床诊断。易误诊传统观点认为重症肌无力仅有骨骼肌系统受累。但近年来许多学者发现重症