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1、重症肌无力DiseasesofNeuromuscularJunctionmyastheniagravis；MG第一附属医院神经内二科王宇丹概述神经-肌肉接头处(Neuromuscularjunction)—定位发生传递障碍的(transmissiondisfunction)获得性(acquired)自身免疫病(Autoimmunedisease)—定性神经肌肉接头概述临床特征部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重人群发病率8~20/10万患病率约50/10万20~40岁常见,<40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:50~60
2、岁MG患者多见家族性病例少见流行病学AChRAbAChAChR正常MG病因&发病机制AChAChRAChRAb正常MG抗胆碱酯酶药病因&发病机制1.首发症状眼外肌无力上睑下垂(ptosis)斜视&复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累MG典型临床特点:肌无力呈斑片状分布临床表现皱纹减少,表情困难,闭眼&示齿无力连续咀嚼困难,进食经常中断转颈、抬头困难2.临床特征>90%的病例眼外肌麻痹面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑&鼻音临床表现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹&继发
3、吸入性肺炎可导致死亡严重时出现平滑肌&膀胱括约肌一般不受累临床表现奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状感染妊娠月经前常,精神创伤,过度疲劳避免使用的药物病情加重原因&诱因临床表现临床表现受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是MG特征性表现3.临床检查疲劳试验:持续向上凝视2min,上睑下垂可加重,短暂休息后肌力改善受累肌无力不符合任一神经神经根&中枢神经系统病变分布进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常,通常无反射改变患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,称为危象.是MG常见的致死原因
4、4.危象(Crisis)肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病可加重症状临床表现胆碱能危象(Cholinergiccrisis)肌无力危象(Myastheniccrisis)反拗危象(Irritabilliticcrisis)4.危象(Crisis)临床表现可发现胸腺瘤>40岁以上患者常见1.胸部X线&CT平扫辅助检查胸部CT(纵隔窗)胸腺瘤约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断2.电生理检查低频波幅递减(5HZ,右面神经)辅助检查3.AChR-Ab测定85%~90%的全身型,50%~60%
5、单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行辅助检查1.诊断根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊诊断可疑病例可通过下述检查确诊重复活动后受累肌肉肌无力明显加重AChR-Ab滴度测定诊断AChR-Ab增高敏感性88%,特异性99%但正常不能排除诊断疲劳试验(Jolly试验)诊断疲劳试验(Jolly试验)重复活动后受累肌肉肌无力明显加重诊断新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善约持续2h,为(+)①新斯的明(neostigmine)试验注射前注射后阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样反应抗胆碱酯酶药物
6、试验诊断腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg30s内肌力改善,持续约5min为(+)抗胆碱酯酶药物试验②腾喜龙(tensilon)试验诊断用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经&面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率约80%应停用抗胆碱酯酶药24h后检查,否则可假阴性神经重复电刺激检查诊断(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点MGLambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病,突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍自身免疫病,累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者性
7、别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症,如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累,全身性骨骼肌波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻,晨轻暮重四肢肌无力为主,下肢症状重,脑神经支配肌不受累或轻疲劳试验(+)短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现Tensilon试验(+)可呈(+),但不明显低频高频重复电刺激波幅均降低,低频更明显低频使波幅降低,高频可使波幅增高血清AChR-Ab水平增高不增高鉴别诊断明确的病史新斯的明&
