风湿性疾病基础知识概述.ppt

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1、风湿性疾病河北省职工医学院附属医院许鸣华Rheuma—flowing古希腊，“体液论”Gutta(滴）--gollt13-18世纪，恶性体液滴入衰弱关节WillianHeberden1802年，各种酸痛和疼痛的通称DavidDundas1808年，急性风湿热的心力衰竭AJLandre-Beavais1800年，提出痛风的亚型-RABCBrodie1819年，RA是滑膜炎和关节软骨破坏Cazenave1851年盘状红斑狼疮Strempell-Marie1898年AS是RA的中轴型Garrod1907年OA不同于RAHargraves1948年LE细胞Schlosstein1973年HLA-

2、B27与AS风湿病—已达数百种风湿性疾病研究以骨、关节、肌肉及关节周围软组织（肌腱、韧带、筋膜）为主要病变的一组疾病。它包括弥漫性结缔组织病（SLE、SS、RA、SSC、PM/DM、血管炎等）；脊柱关节病（AS、Reiter综合征等）；骨关节炎及软组织疾病等百余种疾病。弥漫性结缔组织病与脊柱炎相关的关节炎骨关节炎（骨关节病，退行性关节病）感染所致风湿综合征伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病肿瘤神经血管疾病骨及软骨疾病关节外疾病其它有关节表现的疾病感染—淋球菌性关节炎，莱姆病等代谢—痛风等内分泌—肢端肥大，甲旁亢遗传性—粘多糖病等退行性—骨关节病肿瘤—多发性骨髓瘤等环境—大骨节病等自身免疫—

3、RA，SLE，SSc，SS等神经功能性—纤维肌痛症等其它—血友病，原发性淀粉样变等风湿性疾病=5D痛苦（discomfort）残废（disability）死亡（death）药物中毒（drugtoxity）经济损失（dollarlost）风湿性疾病特点◆不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。◆表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。◆多学科交叉重叠（内科、骨科、皮肤科、神经科、眼科、耳鼻喉科、内分泌科、妇产科、儿科，涉及放射科、理疗科、病理科和基础医学）。风湿性疾病特点◆病因多样化（自身免疫性、遗传、感染、代谢、内分泌、环境等）。◆病程大多呈慢性、反复发作、进行性。◆诊断困难，不能根治。风湿性

4、疾病特点◆患病率高（RA：0.32%；AS：0.11—0.26%；SLE：0.07%；SS：0.33—0.77%；OA：40岁以上10—20%，60岁以上75%）◆致残性强，影响劳动力和生活质量，造成社会经济负担。风湿性疾病的范畴和分类主要疾病名称弥漫性结缔组织病SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎脊柱关节病AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎退行性变OA晶体性痛风、假性痛风感染因子相关性反应性关节炎、风湿热其它纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等风湿病的病理特点靶器官病变炎症性非炎症性OA关节软骨变性SSc皮下纤维组织增生RA滑膜炎AS附着点炎pSS唾液腺

5、炎、泪腺炎PM/DM肌炎SLE小血管炎痛风关节腔炎症血管炎大、中、小动脉和静脉炎不同CTD关节炎的关节特点关节RAASOA痛风SLE周围关节炎起病缓缓缓急骤不定首发PIP、MCP膝、髋膝、腰、大拇趾手关节或腕踝DIP其它部位痛性质持续性休息后活动后痛剧烈不定休息后加重加重加重夜间重肿性质软组织软组织骨性肥大红、肿少数为主为主热畸形常见、明显多见于髋小部分少见偶见影响功能演变对称性多不对称负重关节反复发作关节炎下肢大关节炎症状明显单关节炎脊柱炎/罕见必有腰椎增生无无骶髂关节炎功能受限唇样变不同CTD肾病变的特点肾小球肾小管肾小动脉肾动脉药物性或淀粉样变SLEpSSSSc大动脉炎RAWege

6、nerSLEPANPANpSS显微镜下塞病ASPAN过敏性紫癜自身抗体的定义以自身组织成分为靶抗原而出现的相应抗体自身抗体在风湿病学中的意义是自身免疫病的标记有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断判断疾病的活动性预测疾病的预后特异性较强的自身抗体有助于CTD的诊断和鉴别诊断抗Sm系统性红斑狼疮（SLE）抗Scl-70系统性硬化症抗SSA/SSB干燥综合征抗CCP类风湿关节炎（聚角蛋白微丝蛋白）抗体滴度的高低有判断疾病活动性的作用抗双链DNASLEcANCAWegener肉芽肿aCLSLE、磷脂抗体综合征RF类风湿关节炎预测疾病的预后及临床亚型抗Jo-1皮肌炎合并肺间质病变抗Sc

7、l-70弥漫性系统性硬化抗rRNP狼疮脑病风湿病学中的自身抗体谱ANA谱抗ENA谱RA自身抗体谱抗线粒体抗体谱抗血小板抗体ANCA谱抗磷脂抗体谱抗平滑肌抗体（SMA）红细胞抗体抗风湿的治疗措施药物非甾体抗炎药、镇痛药、肾上腺皮质激素、慢作用药(控制病情药)、植物药、生物制剂。干细胞移植免疫吸收基因疗法风湿病的诊查在风湿病的诊断中,80%的病例通过详细的询问病史和认真严格的查体即能作出初步诊断性别年龄家族史－发热待查、多系统损害、诊断