原发性胆汁性肝硬化24例临床分析.doc

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1、原发性胆汁性肝硬化24例临床分析摘要：目的：对原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床资料特点进行分析，以提高对该病的诊治的认识。方法：冋顾性分析24例PBC患者的临床资料特点。结果：24例PBC患者中,女性21例,男性3例，女：男比例为7：1；早期主要临床表现为乏力、纳差、皮肤瘙痒、黄疸，晚期多出现食管胃底静脉曲张、脾大、腹水；实验室检杳：所有患者r-GGT.ALP明显升高，AST、ALT及胆红素轻至屮度升高；全部患者AMA阳性及AMA-M2阳性，少部分患者类风湿因了升高；丿应用熊去氧胆•酸（UDCA）为主保

2、肝治疗后所有患者乏力、皮肤瘙痒等症状缓解，卜GGT、ALP、AST、ALT及胆•红素轻到屮度下降。结论：PBC多见于屮年女性，临床主要表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大；实验室检杳以r-GGT.ALP明显升高为主，抗线粒体抗体阳性；联合UDCA讲行保肝治疗可改善患者临床症状。关键词：原发性胆汁性肝駛化（PBC）抗线粒体抗体（AMA）抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）熊去氧胆.酸原发性胆•汁性肝硬化（PBC）是一种慢性胆•汁郁积性疾病，主要累及肝脏小叶胆管，其发生机制目前认为与免疫调节缺陷有关，被认为是遗传

3、素质和环境因素联合的结果。20世纪80年代屮期，PBC是美国肝移植的主要适应症。随着对此病认识的逐渐深入，越来越多的患者早期即被确诊而得到及时的治疗，欧洲和北美因PBC而行肝脏移植的人数正在下降。在亚洲报道的病例屮，对症状不明显PBC的诊断率仅为20%-47%[1]o对我院24例PBC住院患者进行冋顾性分析如下。1资料与方法1.1一般资料。选择2006年1月至2013年1月住院的24例患者，诊断标准参照2000年美国肝病学会PBC诊疗指南：①血清AMA阳性；②肝酶屮ALP升高；③肝活组织检杳有非化脓性胆管炎及

4、肝内小腹管破坏。以上3项中2项符合者可确诊。1.2研究指标。患者临床症状、体征肝功能各项生物化学指标检查，各型肝炎病毒血清标志物、AMA、抗核抗体（ANA）及IgM、IgA、IgG等。1.3统计学处理：用SPSS16.0统计软件包分析，计量资料以（X土S）表示，计数资料以例数或百分率进行描述。2结果2.1临床表现。患者就诊的首发症状分别是疲乏15例（625%）、皮肤瘙痒6例（25%）、纳差3例（125%）。18例患者有肝脏肿大，其中8例合并有脾脏肿大。8例肝脾肿大患者屮有5例岀现食管静脉

5、山张。2.2实验室检

6、查。24例患者各型肝炎病毒血清标志物均为阴性；全部患者肝功能异常,以ALP、卜GGT升高明显，22例患者ALP升高（91.6%）,所有病例r-GGT高于正常。AST、ALT及胆红素轻至屮度升高。所有病例AMA及AMA-M2亚型抗体阳性，血淸IgM升高为主，有12例患者抗核抗体（ANA）阳性，5例患者类风湿因子升高。2.3治疗。全部患者均采用熊去氧胆酸胶囊(UDCA)为主的保肝治疗，UDCA用法为13-15mg/kg/d,§

7、_12-3次口服，出院后继续口服UDCA。半年后进行评估，患者乏力、皮肤瘙痒及纳差症状

8、均有缓解，卜GGT、ALP、AST、ALT及胆红素轻到屮度下降。3讨论原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)是一种主要累及肝脏小叶胆管的慢性肝内胆汁淤积性疾病。患病者大多为屮年妇女，罕见于儿童，国外有文献报道1例12岁女性患者［2］,提示我们警惕低龄患者。患者一般早期症状轻微，仅有食欲下降、乏力或皮肤瘙痒等不适，约10%的患者可无任何症状，晚期可出现肝脾肿大、全身黄染、食管胃底静脉曲张,腹水等。本组24例患者确诊时发现有18例出现肝肿大,其中有5例胃镜检查有食管静脉曲张。

9、目前一致认为PBC是遗传因索和环境因索联合作用的免疫性疾病,90-95%患者有标志性的血清学标记抗线粒体抗体(AMA)。而ANA阳性对于AMA阴性患者的早期诊断有意义［3］,对于以腹汁淤积为主要临床表现，血清病毒标志物阴性及AMA阴性的患者，如果ANA监测阳性，则有必要进一步行肝脏病理活检等检杏排除PBC可能性。PBC的发病机制目前也不断有新的发现，11木学者研究发现胆管固有免疫系统失调即对病原体相关分了模式(PAMPs)产生高反应性，是导致胆汁淤积性病理改变的主要因索⑷。PBC患者主要病理变化是胆管损害，而

10、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)和体重指数(BMI)$25与PBC患者的胆•管损害及肝脏纤维化密切相关，其屮BMI可以作为一个有效的无创监测方法來预测PBC患者的肝脏纤维化进展情况［5］。PBC患者大多都伴有维生素D缺乏，维生素D有抗增值及抗纤维化作用，维生素D通过基质金属蛋白酶、活性氧、B转化生长因了来发挥细胞信号传导作用，提示维生素D缺乏与PBC发病也有密切关系［6］。PBC的治疗包括早期药物治疗