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时间:2020-03-12
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1、原发性胆汁性肝硬化24例临床分析摘要:目的:对原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床资料特点进行分析,以提高对该病的诊治的认识。方法:冋顾性分析24例PBC患者的临床资料特点。结果:24例PBC患者中,女性21例,男性3例,女:男比例为7:1;早期主要临床表现为乏力、纳差、皮肤瘙痒、黄疸,晚期多出现食管胃底静脉曲张、脾大、腹水;实验室检杳:所有患者r-GGT.ALP明显升高,AST、ALT及胆红素轻至屮度升高;全部患者AMA阳性及AMA-M2阳性,少部分患者类风湿因了升高;丿应用熊去氧胆•酸(UDCA)为主保
2、肝治疗后所有患者乏力、皮肤瘙痒等症状缓解,卜GGT、ALP、AST、ALT及胆•红素轻到屮度下降。结论:PBC多见于屮年女性,临床主要表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大;实验室检杳以r-GGT.ALP明显升高为主,抗线粒体抗体阳性;联合UDCA讲行保肝治疗可改善患者临床症状。关键词:原发性胆汁性肝駛化(PBC)抗线粒体抗体(AMA)抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)熊去氧胆.酸原发性胆•汁性肝硬化(PBC)是一种慢性胆•汁郁积性疾病,主要累及肝脏小叶胆管,其发生机制目前认为与免疫调节缺陷有关,被认为是遗传
3、素质和环境因素联合的结果。20世纪80年代屮期,PBC是美国肝移植的主要适应症。随着对此病认识的逐渐深入,越来越多的患者早期即被确诊而得到及时的治疗,欧洲和北美因PBC而行肝脏移植的人数正在下降。在亚洲报道的病例屮,对症状不明显PBC的诊断率仅为20%-47%[1]o对我院24例PBC住院患者进行冋顾性分析如下。1资料与方法1.1一般资料。选择2006年1月至2013年1月住院的24例患者,诊断标准参照2000年美国肝病学会PBC诊疗指南:①血清AMA阳性;②肝酶屮ALP升高;③肝活组织检杳有非化脓性胆管炎及
4、肝内小腹管破坏。以上3项中2项符合者可确诊。1.2研究指标。患者临床症状、体征肝功能各项生物化学指标检查,各型肝炎病毒血清标志物、AMA、抗核抗体(ANA)及IgM、IgA、IgG等。1.3统计学处理:用SPSS16.0统计软件包分析,计量资料以(X土S)表示,计数资料以例数或百分率进行描述。2结果2.1临床表现。患者就诊的首发症状分别是疲乏15例(625%)、皮肤瘙痒6例(25%)、纳差3例(125%)。18例患者有肝脏肿大,其中8例合并有脾脏肿大。8例肝脾肿大患者屮有5例岀现食管静脉
5、山张。2.2实验室检
6、查。24例患者各型肝炎病毒血清标志物均为阴性;全部患者肝功能异常,以ALP、卜GGT升高明显,22例患者ALP升高(91.6%),所有病例r-GGT高于正常。AST、ALT及胆红素轻至屮度升高。所有病例AMA及AMA-M2亚型抗体阳性,血淸IgM升高为主,有12例患者抗核抗体(ANA)阳性,5例患者类风湿因子升高。2.3治疗。全部患者均采用熊去氧胆酸胶囊(UDCA)为主的保肝治疗,UDCA用法为13-15mg/kg/d,§
7、_12-3次口服,出院后继续口服UDCA。半年后进行评估,患者乏力、皮肤瘙痒及纳差症状
8、均有缓解,卜GGT、ALP、AST、ALT及胆红素轻到屮度下降。3讨论原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)是一种主要累及肝脏小叶胆管的慢性肝内胆汁淤积性疾病。患病者大多为屮年妇女,罕见于儿童,国外有文献报道1例12岁女性患者[2],提示我们警惕低龄患者。患者一般早期症状轻微,仅有食欲下降、乏力或皮肤瘙痒等不适,约10%的患者可无任何症状,晚期可出现肝脾肿大、全身黄染、食管胃底静脉曲张,腹水等。本组24例患者确诊时发现有18例出现肝肿大,其中有5例胃镜检查有食管静脉曲张。
9、目前一致认为PBC是遗传因索和环境因索联合作用的免疫性疾病,90-95%患者有标志性的血清学标记抗线粒体抗体(AMA)。而ANA阳性对于AMA阴性患者的早期诊断有意义[3],对于以腹汁淤积为主要临床表现,血清病毒标志物阴性及AMA阴性的患者,如果ANA监测阳性,则有必要进一步行肝脏病理活检等检杏排除PBC可能性。PBC的发病机制目前也不断有新的发现,11木学者研究发现胆管固有免疫系统失调即对病原体相关分了模式(PAMPs)产生高反应性,是导致胆汁淤积性病理改变的主要因索⑷。PBC患者主要病理变化是胆管损害,而
10、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)和体重指数(BMI)$25与PBC患者的胆•管损害及肝脏纤维化密切相关,其屮BMI可以作为一个有效的无创监测方法來预测PBC患者的肝脏纤维化进展情况[5]。PBC患者大多都伴有维生素D缺乏,维生素D有抗增值及抗纤维化作用,维生素D通过基质金属蛋白酶、活性氧、B转化生长因了来发挥细胞信号传导作用,提示维生素D缺乏与PBC发病也有密切关系[6]。PBC的治疗包括早期药物治疗
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