原发性胆汁性肝硬化16例临床分析

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1、原发性胆汁性肝硬化16例临床分析【摘要】分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识。方法分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标等改变。结果本组患者中男女之比为1∶4.3,确诊时平均年龄(52.6±9.9)岁。最常见症状为乏力(68.8%)、皮肤瘙痒(43.8%)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,分别为(452.44±365.45)U/L和(385.25±192.67)U/L,10例(62.5%)患者血清总胆红素(TB)增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬

2、氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,分别为(94.13±48.38)U/L及(101.5±73.58)U/L。10例患者血清IgM增高,所有患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性。结论PBC好发于中老年女性,长期慢性乏力、皮肤瘙痒,血清ALP、GGT、TB及血清IgM水平升高及AMA/AMA-M2阳性有助于诊断本病。【关键词】原发性胆汁性肝硬化诊断抗线粒体抗体Abstract:ObjectiveTostudytheclinicalfeaturesofprimarybiliarycirrhosis(PBC)inor

3、dertobetterhandlethetreatmentofthedisease.MethodThegeneralconditions,clinicalmanifestations,andtheresultsofserologicandimmunologictestsaletofemaleeanageatdefinitediagnosisostfrequentsymptomsalklinephosphatase(ALP)andglutamyltranspeptidase(GGT)arkedlyelevated〔(452.44±3

4、65.45)U/Land(385.25±192.67)U/L,respectively〕.Totalbilirubin(TB)levelsildlyormoderatelyelevated〔(94.13±48.38)U/Land(101.5±73.58)U/L,respectively〕.IgMitochondrialantibody(AMA)orAMA-M2subtypeainlyaffectsmiddle-ageden.Chronicfatigue,pruritusandtheincreaseofserumALP,GGT,TB

5、,IgMandpositiveAMAorAMA-M2subtypehelptoestablishthediagnosisofprimarybiliarycirrhosis.Keyarybiliarycirrhosis;diagnosis;antimitochondrialantibody原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)是一种自身免疫性慢性肝内胆汁淤积性疾病,起病隐匿,症状不典型,常常误诊为病毒性肝炎、淤胆型肝炎等。以往认为本病在我国罕见[1],近年来随着认识的提高及诊断技术的进步,此病的

6、报告逐渐增多。本文总结了16例PBC患者的临床资料,报道如下。1资料和方法1.1一般资料16例PBC患者均为2000年1月—2007年7月我院住院及门诊病例。其中男性3例,女性13例,男女之比为1∶4.3;年龄43~75岁,平均(52.6±9.9)岁。从发病或初诊至明确诊断时间为1~240个月,呈偏态分布,中位数为14个月。2002年—2004年期间确诊2例,余12例为2005年—2007年期间确诊。1.2诊断标准符合2000年美国肝病学会PBC诊断建议[2]:①反映胆汁淤积的生化指标碱性磷酸酶(ALP)等升高;②超声和(或)胆管

7、造影检查示胆管正常;③血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性;④AMA或AMA-M2阴性者,肝组织病理学检查符合PBC改变。1.3观察指标①做肝炎病毒血清标志物检查;②血生化检查:包括丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、谷氨酰转肽酶(GGT)、ALP、白蛋白(ALB)、球蛋白(GLB)、总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)、总胆汁酸(TBA)、总胆固醇(CHOL)、甘油三酯(TG);③血沉检查;④肝超声检查;⑤免疫学指标检查:免疫球蛋白(IgA、IgG及IgM)、AMA、抗肝肾微粒体抗体(LKM)等;⑥1例

8、患者行肝脏病理学检查。1.4治疗16例患者中13例(81.3%)患者应用熊去氧胆酸(UDCA)治疗,其中2例联合激素治疗。16例患者均应用对症护肝治疗,其中2例肝硬化患者曾发生消化道出血,对症支持止血治疗。2结果2.1常见症状及体征见表1。2.2药

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