原发性胆汁性肝硬化16例临床分析

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1、原发性胆汁性肝硬化16例临床分析【摘要】分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特征，提高对于该病诊治的认识。方法分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标等改变。结果本组患者中男女之比为1∶4.3，确诊时平均年龄(52.6±9.9)岁。最常见症状为乏力（68.8%）、皮肤瘙痒（43.8%）。所有患者碱性磷酸酶（ALP）及谷氨酰转肽酶（GGT）明显增高，分别为（452.44±365.45）U/L和（385.25±192.67）U/L，10例（62.5%）患者血清总胆红素（TB）增高，血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬

2、氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高，分别为(94.13±48.38)U/L及(101.5±73.58)U/L。10例患者血清IgM增高，所有患者血清抗线粒体抗体（AMA）或AMA-M2亚型阳性。结论PBC好发于中老年女性，长期慢性乏力、皮肤瘙痒，血清ALP、GGT、TB及血清IgM水平升高及AMA/AMA-M2阳性有助于诊断本病。【关键词】原发性胆汁性肝硬化诊断抗线粒体抗体Abstract:ObjectiveTostudytheclinicalfeaturesofprimarybiliarycirrhosis(PBC)inor

3、dertobetterhandlethetreatmentofthedisease.MethodThegeneralconditions,clinicalmanifestations,andtheresultsofserologicandimmunologictestsaletofemaleeanageatdefinitediagnosisostfrequentsymptomsalklinephosphatase(ALP)andglutamyltranspeptidase(GGT)arkedlyelevated〔(452.44±3

4、65.45)U/Land(385.25±192.67)U/L,respectively〕.Totalbilirubin(TB)levelsildlyormoderatelyelevated〔(94.13±48.38)U/Land(101.5±73.58)U/L,respectively〕.IgMitochondrialantibody（AMA）orAMA-M2subtypeainlyaffectsmiddle-ageden.Chronicfatigue,pruritusandtheincreaseofserumALP,GGT，TB

5、,IgMandpositiveAMAorAMA-M2subtypehelptoestablishthediagnosisofprimarybiliarycirrhosis.Keyarybiliarycirrhosis；diagnosis;antimitochondrialantibody原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)是一种自身免疫性慢性肝内胆汁淤积性疾病，起病隐匿，症状不典型，常常误诊为病毒性肝炎、淤胆型肝炎等。以往认为本病在我国罕见［1］，近年来随着认识的提高及诊断技术的进步，此病的

6、报告逐渐增多。本文总结了16例PBC患者的临床资料，报道如下。1资料和方法1.1一般资料16例PBC患者均为2000年1月—2007年7月我院住院及门诊病例。其中男性3例，女性13例，男女之比为1∶4.3；年龄43～75岁，平均(52.6±9.9)岁。从发病或初诊至明确诊断时间为1～240个月，呈偏态分布，中位数为14个月。2002年—2004年期间确诊2例，余12例为2005年—2007年期间确诊。1.2诊断标准符合2000年美国肝病学会PBC诊断建议［2］：①反映胆汁淤积的生化指标碱性磷酸酶（ALP）等升高；②超声和（或）胆管

7、造影检查示胆管正常；③血清抗线粒体抗体（AMA）或AMA-M2亚型阳性；④AMA或AMA-M2阴性者，肝组织病理学检查符合PBC改变。1.3观察指标①做肝炎病毒血清标志物检查；②血生化检查:包括丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶（AST）、谷氨酰转肽酶（GGT）、ALP、白蛋白（ALB）、球蛋白（GLB）、总胆红素（TB）、直接胆红素（DB）、总胆汁酸（TBA）、总胆固醇（CHOL）、甘油三酯（TG）；③血沉检查；④肝超声检查；⑤免疫学指标检查：免疫球蛋白（IgA、IgG及IgM）、AMA、抗肝肾微粒体抗体（LKM）等;⑥1例

8、患者行肝脏病理学检查。1.4治疗16例患者中13例(81.3%)患者应用熊去氧胆酸（UDCA）治疗，其中2例联合激素治疗。16例患者均应用对症护肝治疗，其中2例肝硬化患者曾发生消化道出血，对症支持止血治疗。2结果2.1常见症状及体征见表1。2.2药