原发性胆汁性肝硬化30例临床分析

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1、原发性胆汁性肝硬化30例临床分析作者：陈治1,周力1,刘莹2单位：1•贵阳医学院附院消化科，贵州贵阳550004;2.日本「叶大学真菌研究所，日本千叶县【摘要】目的：对原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征进行冋顾性分析，以提高对该病诊治的认识。方法：分析30例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化及免疫学指标、影像学表现及治疗结杲。结果：木组患者中女性：男性比例为4：1,临床症状以黄疸最为多见(90%),其次为乏力(80%);15例患者(50%)出现腹水，12例患者(40%)B超提示门脉高压，3例患者(10%)食道静脉曲张，3例患者(10%)胃底静脉曲张。所有患者血淸碱性磷酸

2、酶(ALP)、γ谷氨酰转肽酶(GGT)及总胆红素(TBIL)水平明显升高;丙氨酸转氨酶(ALT)、犬门冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高;血清IgM水平升高;行抗线粒体抗体检杏者7778%⑵/27)阳性;早期合用熊去氧胆酸治疗，短期内显示一定疗效。结论：原发性胆汁性肝破化主要累及屮年女性，ALP及GGT、TBIL水平明显升窩，抗线粒体抗体阳性、血清IgM升高有助于诊断本病，肝活检病理学检查有助于进一步确诊及组织学分期;患者早期合用熊去氧胆酸治疗，短期内显示一定疗效。【关键词】肝硬化,胆汁性;胆汁淤积,肝内；黄疽原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因未明的肝内胆管进行性非化脓

3、性破坏的疾病，以慢性肝内胆汁淤积为主要临床特征，其最重要的特征是90%以上的患者血清抗线粒体抗体(AMA)阳性。西方国家患PBC病率为10〜20/10万人，男女之比为1：10,多在50岁左右发病，占国外成人肝移植指征的第2位［1］。PBC的确切病因和发病机制尚不清矩，可能和自身免疫有关。对2003年I月〜2009年7月诊治的30例PBC患者的临床特征进行回顾性分析，报告如下。1资料和方法1」对彖2003年1月〜2009年7月住院的PBC患者30例，符合2000年美国肝病学会(AASLD)PBC诊断建议［2］：胆汁淤积的生化指标升高，如碱性磷酸酶(ALP)等，B超或胆管造影检查显示胆管止常;血

4、淸抗线粒休抗体(AMA)或AMAM2亚型阳性,或血淸AMA/AMAM2阴性，行肝穿刺病理符合PBC。1.2研究指标患者的性别、年龄、临床症状、体征、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、血清碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转肽酶(γGT)、球蛋门等肝功能指标及免疫学指标：AMA>IgM、IgA、IgG、抗核抗体(ANA)等，肝脏穿刺活检行组织病理学检杏。AMA采用间接免疫荧光法，标木稀解1:100后检测，其余指标采用常规方法检测。1.3统计学处理计量资料以(x±s)表示，计数资料以例数或百分率述行描

5、述。2结果2」一般资料利临床表现30例患者中女性24例，占80%,最常见的临床症状为黄疸(27/30,90%),其次为乏力(24/30,80%),多数患者尿色明显加深。15例患者(15/30,50%)出现腹水，12例患者(12/30,40%)B超提示门脉高压，3例患者(10%)食道静脉曲张，3例患者(10%)胃底静脉曲张。2.2肝功能、血液学和免疫学检査30例PBC患者均有血清ALP和γ-GT水平升高，分别为(53988±12859)U/L、(36245±8242)U/L;而血清ALT和AST水平多为轻至中度升高，一般不超过止常值上限的3倍，分别为(9

6、672±956)μmol/L和(11969±1495)μmol/Lo大多数患者确诊时存在明显黄疸，血清TBIL、DBIL分别达(13141±4031)μmol/L和(9974±3I40)μmol/L;®者的血红蛋白、白细胞计数及血小板水平一般正常或轻度降低。27例患者检测IgM、IgA、IgG,发现IgM水平增高,为(201122±38441)g/Lo27例患者检査血清AMA,其屮21例患者血清AMA阳性;27例患者ANA(1OO%)阳性。23PBC■病即性肝炎30例患者中12例患者血清抗HBs阳性

7、，无HBsAg阳性者。患者既往均无明确肝炎病史，无丙型或丁型肝炎病毒感染。24病理学9例患者做肝穿刺，3例患者以汇管区小胆管炎症为主;3例可见胆管明显减少，甚至消失;3例患者见川:细胞及小胆管淤胆，9例患者有川•细胞点状坏死。25影像学检查B超及CT等影像学检查显示30例肝硕化，15例脾脏增大，15例合并腹水，无肝内外胆管扩张表现。26预后30例患者目前均耒死亡。3讨论近年來有关PBC的报道和研究越来越多，随