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时间:2018-08-01
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1、原发性胆汁性肝硬化12例临床分析【关键词】肝硬化 原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性自身免疫性肝内胆汁淤积性肝病,其特征为免疫介导的肝内小胆管进行性炎症性破坏,伴门脉周围炎症,继而肝纤维化、肝硬化,最终肝衰竭[1,2]。过去认为国内罕见,近年来开展了抗线粒体抗体(AMA)的检测,确诊病例渐多,但多在症状期确诊,而国外目前确诊者60%在无症状期[2]。作者对12例PBC患者的临床资料进行回顾性分析,现报道如下。 1临床资料 1.1一般资料2003年4月至2007年6月本院门诊及住院患者12例。男1
2、例,女11例;年龄36岁~62岁,平均54.6岁。1例确诊时无症状,因体检肝功能碱性磷酸酶(ALP)、谷丙酰转肽酶(GGT)升高发现。2例确诊时已肝硬化,其中1例有食道静脉曲张。首发症状为乏力4例,黄疸3例,皮肤瘙痒2例,2例诊断时已有肝硬化、以消化道出血、牙龈出血为首发症状。临床症状:乏力8例,皮肤瘙痒5例,黄疸4例。其它体征:肝肿大7例,黄疸4例,脾肿大3例。伴随疾病:慢性乙肝2例,胆囊结石1例,甲状腺炎1例,2型糖尿病1例,原发性高血压1例。8 1.2血生化检查应用间接免疫荧光法检测血清AMA及AMA-
3、M2。谷丙转氨酶(ALT):(230.2±87.5)IU/L,谷草转氨酶(AST):(227.7±69.1)IU/L,8例查免疫球蛋白,3例IgM升高。 1.3诊断标准[1~3](1)生化学检查显示胆汁淤积;(2)血清AMA及AMA-M2阳性;(3)影像学检查除外胆道梗阻。 1.4治疗及随访12例患者中1例失访;1例死于食道静脉曲张出血。10例中2例因经济原因未能予熊去氧胆酸(UDCA)治疗,间断予保肝,降酶治疗。1例间断UDCA治疗。7例坚持治疗(UDCA0.25/g,3次/d),以疗程1年以内血清ALP
4、降至正常值上限(ULN)的1.5倍以内为有效标准,3例有效(分别于治疗2、4、7个月时起效),3例无效,1例UDCA联合泼尼松治疗5个月时有效。 2讨论 PBC是一种累及肝内胆管系统的慢性进展性胆汁淤积性肝病,多见于中年女性,起病隐匿。临床以乏力、皮肤瘙痒、胆汁淤积为主要表现;血生化检查ALP、GGT明显升高;血清自身抗体检查90%~95%AMA阳性,尤其AMA-M2有特异诊断价值;免疫学检查以IgM升高为主;肝脏病理分四期[1,2,4]。8 2.1临床表现特点(1)人口学特征:本组患者确诊时年龄36
5、~62岁;男女比例1:11。PBC多见于30~65岁女性,但也有22、93岁者[5]。PBC有明显遗传易感倾向,家庭成员患病率1%~6%[1,3],比一般人群高1000倍,以母女、姐妹为多见[5]。(2)症状:本组前三位临床表现乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主,与文献报道相似[1,6]。乏力程度与肝功能及肝组织学分期无关,是PBC非特异性的症状[7]。瘙痒可发生于局部或全身,夜间为甚,部分患者月经前可加重[3],接触羊毛等纤维、着紧身粗糙面料的服装、湿热的环境下可加剧[1]。可首发于妊娠中被误为妊娠瘙痒,妊娠瘙痒分娩后
6、可消失,而PBC自发性消失不常见[5]。(3)伴随疾病:超过80%PBC患者常并发其他自身免疫性疾病,如硬皮病、自身免疫性甲状腺炎、干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、CREST综合征等。尤以干燥综合征多见[1,4,6]。本组1例有甲状腺炎,未见干燥综合征诊断,但有口眼干燥症状。 2.2生化指标本组患者均有ALP、GGT明显升高。研究表明PBC肝细胞ALP-mRNA表达升高7倍,ALP表达升高3倍[8]。ALP一般3~5倍升高,在PBC早期即可升到顶点,GGT与ALP伴随升高,可达10倍以上。ALT、
7、AST通常正常或轻度升高,罕见超过5倍。若ALT、8AST明显升高,要除外其他肝病[3]。本组有2例合并有慢性乙型病毒性肝炎,其ALT、AST升高近8倍。ALT/AST倒置提示肝硬化[9]。IgM可升高但无诊断价值,但慢性胆汁淤积加IgM明显升高可提示PBC[3]。 2.3抗体检测血清AMA诊断PBC的敏感性达95%,特异性达98%[5]。在许多疾病如药物损害、心肌病、系统性红斑狼疮及某些感染性疾病如结核、丙型肝炎等均可阳性,但M2亚型抗体是PBC的特异抗体。本组患者AMA/AMA-M2均阳性,1例42岁女患
8、者ALP、GGT显著升高,前2次AMA、AMA-M2均阴性,第3次复查AMA、AMA-M2均阳性,以后又2次复查仍阳性。约5%的PBCAMA、AMA-M2为阴性,所谓“自身免疫性胆管炎”,用更灵敏的方法检查,可能所有PBC的AMA可阳性[2]。曾认为AMA滴度与肝组织学及预后无关[3,5],现有研究表明M2、M4高浓度提示PBC更易进展[10]。 2.4无症状PBC特征PBC自然演变
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