原发性胆汁性肝硬化12例临床分析

《原发性胆汁性肝硬化12例临床分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。

1、原发性胆汁性肝硬化12例临床分析【关键词】肝硬化　　原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性自身免疫性肝内胆汁淤积性肝病，其特征为免疫介导的肝内小胆管进行性炎症性破坏，伴门脉周围炎症，继而肝纤维化、肝硬化，最终肝衰竭［１，２］。过去认为国内罕见，近年来开展了抗线粒体抗体(AMA)的检测，确诊病例渐多，但多在症状期确诊，而国外目前确诊者60％在无症状期［２］。作者对12例PBC患者的临床资料进行回顾性分析，现报道如下。　　1临床资料　　1.1一般资料2003年4月至2007年6月本院门诊及住院患者12例。男1

2、例，女11例；年龄36岁～62岁，平均54.6岁。1例确诊时无症状，因体检肝功能碱性磷酸酶(ALP)、谷丙酰转肽酶(GGT)升高发现。2例确诊时已肝硬化，其中1例有食道静脉曲张。首发症状为乏力4例，黄疸3例，皮肤瘙痒2例，2例诊断时已有肝硬化、以消化道出血、牙龈出血为首发症状。临床症状：乏力8例，皮肤瘙痒5例，黄疸4例。其它体征：肝肿大7例，黄疸4例，脾肿大3例。伴随疾病：慢性乙肝2例，胆囊结石1例，甲状腺炎1例，2型糖尿病1例，原发性高血压1例。　　1.2血生化检查应用间接免疫荧光法检测血清AMA及AMA-M

3、2。谷丙转氨酶(ALT)：(230.2±87.5)IU/L,谷草转氨酶(AST)：(227.7±69.1)IU/L,8例查免疫球蛋白，3例IgM升高。　　1.3诊断标准［１～３］(1)生化学检查显示胆汁淤积；(2)血清AMA及AMA-M2阳性；(3)影像学检查除外胆道梗阻。　　1.4治疗及随访12例患者中1例失访；1例死于食道静脉曲张出血。10例中2例因经济原因未能予熊去氧胆酸（UDCA）治疗，间断予保肝，降酶治疗。1例间断UDCA治疗。7例坚持治疗（UDCA0.25/g,3次/d），以疗程1年以内血清ALP降

4、至正常值上限(ULN)的1.5倍以内为有效标准，3例有效（分别于治疗2、4、7个月时起效），3例无效，1例UDCA联合泼尼松治疗5个月时有效。　　2讨论　　　　PBC是一种累及肝内胆管系统的慢性进展性胆汁淤积性肝病，多见于中年女性，起病隐匿。临床以乏力、皮肤瘙痒、胆汁淤积为主要表现；血生化检查ALP、GGT明显升高；血清自身抗体检查90％～95％AMA阳性，尤其AMA-M2有特异诊断价值；免疫学检查以IgM升高为主；肝脏病理分四期［１，２，４］。　　2.1临床表现特点(1)人口学特征：本组患者确诊时年龄36～6

5、2岁；男女比例1：11。PBC多见于30～65岁女性，但也有22、93岁者［５］。PBC有明显遗传易感倾向，家庭成员患病率1％～6％［１，３］，比一般人群高1000倍，以母女、姐妹为多见［５］。(2)症状：本组前三位临床表现乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主,与文献报道相似［１，６］。乏力程度与肝功能及肝组织学分期无关，是PBC非特异性的症状［７］。瘙痒可发生于局部或全身，夜间为甚，部分患者月经前可加重［３］，接触羊毛等纤维、着紧身粗糙面料的服装、湿热的环境下可加剧［１］。可首发于妊娠中被误为妊娠瘙痒，妊娠瘙痒分娩后可消

6、失，而PBC自发性消失不常见［５］。(3)伴随疾病：超过80％PBC患者常并发其他自身免疫性疾病，如硬皮病、自身免疫性甲状腺炎、干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、CREST综合征等。尤以干燥综合征多见［１，４，６］。本组1例有甲状腺炎，未见干燥综合征诊断，但有口眼干燥症状。　　2.2生化指标本组患者均有ALP、GGT明显升高。研究表明PBC肝细胞ALP-mRNA表达升高7倍，ALP表达升高3倍［８］。ALP一般3～5倍升高，在PBC早期即可升到顶点，GGT与ALP伴随升高，可达10倍以上。ALT、AS

7、T通常正常或轻度升高，罕见超过5倍。若ALT、AST明显升高，要除外其他肝病［３］。本组有2例合并有慢性乙型病毒性肝炎，其ALT、AST升高近8倍。ALT/AST倒置提示肝硬化［９］。IgM可升高但无诊断价值，但慢性胆汁淤积加IgM明显升高可提示PBC［３］。　　2.3抗体检测血清AMA诊断PBC的敏感性达95％，特异性达98％［５］。在许多疾病如药物损害、心肌病、系统性红斑狼疮及某些感染性疾病如结核、丙型肝炎等均可阳性，但M2亚型抗体是PBC的特异抗体。本组患者AMA/AMA-M2均阳性，1例42岁女患者AL

8、P、GGT显著升高，前2次AMA、AMA-M2均阴性，第3次复查AMA、AMA-M2均阳性，以后又2次复查仍阳性。约5％的PBCAMA、AMA-M2为阴性，所谓“自身免疫性胆管炎”，用更灵敏的方法检查，可能所有PBC的AMA可阳性［２］。曾认为AMA滴度与肝组织学及预后无关［３，５］，现有研究表明M2、M4高浓度提示PBC更易进展［１０］。(责任编辑：)　　2.4无症状PBC特征PBC