新生儿胎母输血综合征.pdf

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1、万方数据新生儿胎母输血综合征·专家查房·107马兰(首都医科大学附属北京友谊医院儿科，北京100050)中图分类号：R722．1文献标识码：B文章编号：1008—1070(2013)10-0107-02doi：10．3969／j．issn．1008-1070．2013．10．050胎儿母体输血综合征(FMH)是一种少见的新生儿疾病，是指一定量的胎儿血液通过胎盘绒毛间隙进入母体血液循环，引起胎儿失血或(和)母体与胎儿溶血性反应的一组临床症候群¨。3J。现将本院收治的1例FMH报道如下。I病例简介患儿，男，母亲是第1胎第1产，孕39+5周，因“胎儿窘迫”剖宫产娩出，羊水少

2、，脐带绕颈2周，胎盘未见异常。生后阿氏评分1分钟5分(呼吸一2分，肌张力一1分，弹足底反应一1分，肤色一1分)，即刻予气管插管、气囊加压给氧，5分钟7分(呼吸一1分，肌张力一1分，反应一1分)，10分钟为9分(肌张力一1分)，出生体重3300克。予维生素K．肌注后，以“窒息复苏后、全身皮肤苍白、肌张力低1小时”转入本科。查体：体温不升，脉搏132次／分，呼吸54次／分，精神反应弱，哭声弱，呼吸略浅促，节律尚规整，面色苍白，无明显乏氧征，但心电监护示经皮血氧饱和度20％。全身皮肤、黏膜苍白，皮温略低。前囟略饱满，张力不高。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性I罗音。心腹未见异常。

3、四肢肌力、肌张力低，末梢凉。新生儿生理反射未引出。末梢血糖：5．3mmol／L。人院后即刻入暖箱保暖、呼吸支持。化验室报告危急值：血常规中Hgb289／L，RBC0．77X10忆／L，HCT0．078，考虑存在极重度贫血，积极输血治疗。其他辅助检查提示存在中度代谢性酸中毒、呼吸衰竭I型、肝肾功能异常、低蛋白血症、高血糖症等，均予对症治疗。人院半天后出现全身水肿及肝大(肋下2—3cm，质地中等)。初步诊断为：新生儿极重度贫血、呼吸衰竭I型、代谢性酸中毒(中度)、肝功能异常、急性肾功能不全、低蛋白血症、新生儿缺血缺氧性脑病、新英夫利西单抗、依那西普和阿达木单抗的处方情况、

4、转换治疗情况和首选药物进行调查，阿达木单抗是处方次数最多的药物，并且阿达木单抗和依那西普更多用于年轻患者，而英夫利西单抗更多被用于年龄更大的人群。依那西普的药物转换率最低，83％的患者1年后仍应用依那西普，其次是英夫利西单抗和阿达木单抗。而2年后使用最多的仍然是依那西普，为58％，其次是阿达木单抗、英夫利西单抗。问：对TNF．0【抑制剂治疗反应不佳的炎性关节病患者如何处理?答：30％一40％RA患者对TNF-仪抑制剂无应答，20％～25％AS患者对TNF一仅抑制剂无应答。对1种TNF．a抑制剂疗效不满意或不能耐受的患者可能对另1种抑制剂有较好的疗效。此外，对TNF-a

5、抑制剂疗效不佳的活动性RA患者，如条件允许，可考虑应用其他生物制剂，如ABA、TCZ、阿那白滞素等。问：可用于治疗SLE的生物制剂有哪些?答：B细胞耐受的缺失是SLE核心发病机制，清除B细胞是SLE合适的治疗靶点。利妥昔单抗对部分难治性重症SLE有效，并有望成为新的SLE诱导缓解药物；阿巴西普和抗IL-6生物制剂亦有望拓展应用于SLE。B细胞清除疗法可减少自身抗体水平，但短期内不会影响保护性抗体，机制尚待探讨，长期疗效还有待于进一步评价。问：生物制剂治疗风湿病的前景如何?答：TNF—a拮抗剂的长期疗效及其对As中轴关节x线病变的影响，有待于进一步研究。由于部分风湿病患

6、者对TNF．仅抑制剂无应答，因此需要开发新的生物制剂，针对IL．17通路的靶向治疗可能成为新的选择。IL受体拮抗剂、利妥昔单抗疗效肯定，在风湿免疫病中应用前景广，然而长期使用的安全性、患者停药的时机、停药后复发、不同生物制剂之间的转换，以及可能增加其他免疫性疾病或肿瘤的危险等尚有待进一步探讨。此外，生物制剂价格高昂，经济性问题也是阻碍其在我国进一步扩大使用的重要因素。在缺乏足够的循证医学指导下，临床实践中生物制剂的超适应证使用应当遵照医学伦理，充分权衡利弊，谨慎用药。收稿日期：2013—05—20万方数据108·专家查房·生儿颅内出血?新生儿窒息(轻度)、新生儿高血糖

7、症。母亲生产中无大量失血，生后亦无黄疸，辅助检查未提示有溶血的存在。追问病史，母亲孕期定期产检，产前2天偶感腹部阵痛、腰痛，产前1天胎动突然消失，余产检未见异常，亦无外伤史。即刻与产科联系，给母亲做红细胞洗脱试验，结果显示胎儿血红细胞占8％，甲胎蛋白989．39ng／ml，血红细胞蛋白电泳：HbAl：94．3％(94．3％～98．5％)，HbA2：2．4％(1．5％～3．7％)，HbF：3．3％(0—2％)，结合病史，FMH诊断明确。输入红细胞悬液2次，呼吸机机械通气，纠酸，纠正低蛋白血症，纠正电解质紊乱，抗感染，改善心肌、脑细胞等重要脏器功能，调节