双胎输血综合征

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1、实用妇产科杂志20噍年6月第24卷第6期h朔以矿^噼冽D6舭∞d@w咖)，2嘲胁．谢．刀，肋．6。3377文章编号：1003—6946(20嘴)06—337一∞双胎输血综合征苑薇综述；曾蔚越审校(四川大学华西第二医院，四川成都610041)【摘要】双胎输血综合征是指单合子单绒毛膜双羊膜囊双胎，在宫腔内一胎儿(供血儿)通过胎盘不平衡的血管吻合网将血液输送给另一胎儿(受血儿)，而引起的一系列病理生理改变和，临床症状。是双胎或多胎妊娠的严重并发症。此病预后较差，很大程度上是源于其病因和病理生理还不十分清楚，以及临床上缺乏有效的治疗手

2、段。目前诊断主要靠产前超声和产后胎儿、胎盘检查，现有的治疗方法较多，应用较多的是胎儿镜下选择性激光电凝、羊水减量、羊膜造口等，每种方法都有其优缺点和优选的时间，但为了改善该病的预后，还需在深入研究病因及病理生理的基础上，找出更合理可行的治疗方法。【关键词】双胎输血综合征；病因；诊断；治疗中图分类号：R714．43文献标识码：B双胎输血综合征(twin—to—tWinn硼sfusjonsyTl．d埘ne，Ⅱ髑)是指单合子单绒毛膜双羊膜囊双胎，在官腔内～胎儿(供血儿)通过胎盘不平衡的血管吻合网将血液输送给另一胎儿(受血儿)而引起的

3、一系列病理生理改变和临床症状，是双胎妊娠或多胎妊娠的严重并发症，由Hedite1941年首先发现并提出。该病可分为急性和慢性两种，通常所说的都是指慢眭，本文也将针对慢性进行阐述。此病在单绒毛膜双胎中的发病率大约为10％～15％，预后较差。若不予治疗，则死亡率可高达80％～90％⋯，幸存者神经系统疾病的发生率也较高。l病因和病理生理此病确切的病因还不清楚，目前研究表明与两个胎儿胎盘问的血管吻合有关。单绒毛膜双胎中胎盘两半部分的血管吻合是普遍存在的，吻合方式分为3种：动脉．动脉吻合、动脉．静脉吻合、静脉一静脉吻合。吻合的血管可位于

4、胎盘浅层或深层，相互吻合，相互代偿，保持两胎儿间血液循环的平衡。在，IrITs中存在的是单向的动．静脉之间的吻合，而缺少双向的吻合支，这就造成两胎儿的循环不平衡。近年研究表明有可能只与浅部的交通支有关，胎盘深部隐藏的交通支有可能不引起任何临床症状[2

5、。循环失衡使供血儿血容量逐渐减少，导致尿量减少和羊水过少，严重者可致胎儿被羊膜包裹贴附于宫壁一侧，形成“贴附儿”，甚至出现胎死宫内。同时受血儿血容量逐渐增加，导致尿量增加、膀胱充盈、羊水过多，严重时可因循环负荷过重出现水肿、胸腔积液、腹水、心包积液、心功能衰竭等。供血儿常合并贫血

6、和生长受限，而受血儿则表现为红细胞增多。生后供血儿呈苍白貌，受赢儿呈多血貌。胎盘的一部分相对于另一部分会显得苍白。新生儿期如果没有及时发现和治疗严重的高血容量和高粘滞度血症，会并发因循环负荷过度而导致的心衰，闭塞性血栓也可能在此期发生。红细胞增多症可能导致严重的高胆红素血症和核黄疸13J。严重的n髂，在超声检查时会发现脐动脉血流的改变，供血儿脐动脉血流的改变归因于胎盘阻力的增加和胎儿脑动脉阻力的减少，受血儿脐动脉血流改变需要更大的胎盘阻力，阻力的增加来源于大量羊水的压迫作用，所以脐动脉血流的变化更常也更早发生在供血儿【4J。H

7、uber等[5]研究显示在Ⅱ1S中，受血儿羊水中的钠、钾、总蛋白、胆微球蛋白明显低于单胎妊娠，受血儿静脉导管的搏动指数和羊水中的甲胎蛋白(aJph出．topmtein，AFP)浓度有明显的负相关性，AFP与受血儿充血性心功能衰竭的严重程度有关，激光治疗后母体肿瘤，且术后不能用激素替代治疗。对于形成的静脉内栓子应尽早取出，对复发患者可再次手术切除。总之，静脉内平滑肌瘤病是静脉内生长的良性肿瘤，有子宫外生长的趋势，可复发。治疗强调术前准备充分、多科合作。(收稿日期：2008ml硝；惨回日期：20呕删)·338‘壅旦塑主型窒查婴!垒

8、旦整丝鲞笙鱼塑垒型堑旦型丝麴型鱼竺堕型垫堕堂：型：丝：竺：受的全血细胞都有显著的降低，而且羊水引流量与母亲血红蛋白量和血细胞压积有关。Ad籼vanSchelte啪等[6]的研究结果显示，在严重的T1髑中期妊娠时，受血儿羊水中的白蛋白和总蛋白明垃低于正常妊娠，而碳酸氢盐却高于正常妊娠。这就提示，在1-I髑中，病’理改变不只在于胎儿胎盘血管吻合的改变，还在于母体与胎儿间液体交换的改变。Ⅱ喝中受血儿不仅会出现羊水过多，还会出现高血压性心肌病，这些变化难以用血液输送来解释，Mahieu．c印uto等L川，通过免疫组化证实受血儿的肾素分

9、泌减少，供血儿的肾素分泌增加。然而在脐血中，二者的肾素和醛固酮水平是相当的，说明尽管受血儿的肾素分泌减少，但可通过胎盘的血管吻合受供血儿R蟠系统的影响。这可以解释高血容量不能解释的高血压和心肌病。DePaepe等18j研究发现，按照血管分布的不同，胎盘可分为弥散型(dispe