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《双胎输血综合征 (2)》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、双胎输血综合征双胎输血综合征(twin-twintransfusionsyndrome,TTTS)又称胎儿间输血综合征(feta-lfetaltransfusionsyn-drome,FFTS)、胎盘输血综合征(placentaltransfusionsyn-drome),是双胎妊娠中的一种严重并发症,由Herlitz1941年首先发现并提出。TTTS指单合子单绒毛膜双胎在宫腔内一胎儿的血液,通过胎盘血管吻合支输送给另一胎儿,由于双胎间明显的血流动力学异常而引起的一系列病理生理改变及临床症候。据文献报道单合子单绒毛膜双胎的发生率为4%~35%,双胎中TTTS的发生率为5%~26%,并非罕见。
2、TTTS有较高的围生儿死亡率,但由于发生孕周及病情程度不同,而预后各有差异。1TTTS的病因TTTS的发病机制已被证实与两个胎儿的胎盘间血管吻合方式有关。单绒毛膜双胎的胎盘之间血管吻合发生率为85%~100%,血管的吻合可位于浅层及深层,吻合方式有3种:较常见的动脉-动脉(A-A)吻合,多为浅层大的血管。少数为静脉-静脉(V-V)吻合,极少数以上两种吻合都存在。»有病理意义的是动脉-静脉(A-V)吻合,这些吻合多位于深层血管,使双胎中一个胎儿的动脉血流入另一个胎儿的静脉,当对流的血流分布不均等时,单位时间内甲胎儿流向乙胎儿的血流量多于乙胎儿流回甲胎儿的血流量,甲胎儿成为供血儿,乙胎儿成为受血
3、儿。血量的不平衡导致一系列的病理变化,而发生TTTS。2TTTS的临床表现与诊断1临床表现供血儿由于不断地向受血儿输送血液,逐渐地处于低血容量、贫血、心脏小、体重轻,类似宫内发育迟缓胎儿,由于贫血红细胞减少,红细胞压积低。有时有轻度水肿。同时供血儿也增加产生红细胞的能力,以适应慢性贫血。但因低血容量,造成肾脏灌注压降低及肾小球发育不良所致尿生成减少,引起羊水过少,严重者发生胎儿死亡。而受血儿则出现循环负荷过大、多血症、心脏肥大、血液浓缩及高输出量性心衰,全身动脉平滑肌增厚,动脉高压,胎儿皮下水肿,甚至出现胸腹水、心包积液等。心、肝、肾、胰腺及肾上腺增生,由于肾小球数量及体积增加,肾灌注压增加
4、,排泄功能加强,尿量过多而引起羊水过多。Na-geotte等发现,在TTTS的受血儿体内的心房肽激素(atr-iopeptin)较供血儿增多,心房肽激素是一种由心房特殊细胞分泌的肽激素,可促进肾脏排出水和电解质,这也是导致受血儿羊水过多的另一原因。如果发生严重大量的血液分流,甚至可造成受血儿成为无心畸形胎儿,是少见的一种畸形,发生率占单合子单绒毛膜双胎的1%,常合并单脐动脉,由于无心脏,利用另一个正常胎儿的心脏血供不断长大,因此为受血儿,常伴羊水过多及水肿;而正常胎儿成为供血儿,常伴有贫血、羊水过少及个体发育小。发生TTTS的孕妇,通常以急性羊水过多,孕期体重增长快,严重水肿,心脏负担加重,
5、不能平卧而就诊,经超声检查而诊断。3产前诊断方法B型超声检查单合子单绒毛膜双胎的确定:B超见双胎共用一个胎盘,胎儿间有头发样薄的纵隔,此迹象可确定为单绒毛膜双胎。双胎儿同性别,如果性别相异可除外TTTS。胎儿体重的差异与胎儿的表现:可根据胎儿双顶径(BPD)、腹围(AC)、股骨长度(FL)来估计胎儿体重(EFW)。如双胎儿间BPD差>5mm,AC差>20mm,EFW差25%,约71%产后证实为TTTS。B超见受血儿明显水肿或有充血性心衰,心脏明显增大,心率快,羊水多。供血儿较小,严重发育迟缓,羊水过少,有时出现羊膜囊包裹胎儿固定悬挂于子宫前壁或侧壁,其位置不随母体体位变化而改变,称为贴附胎儿
6、。出现贴附胎儿,提示TTTS预后不良。羊水的差异:羊水过多及过少的存在是诊断TTTS的重要条件之一。当临床怀疑TTTS时,B超经常发现大胎儿膀胱充盈,则提示有羊水过多的可能。排尿量均在第95百分位以上。小胎儿膀胱经常不充盈,羊水少,排尿量几乎为零。另外可根据羊水指数,4个象限相加>24cm,诊断羊水过多,<5cm则诊断羊水过少,或平均羊水池深度<1cm。¼脐带的差异:受血儿的脐带粗于供血儿,注意脐带的横段面,有时伴有单脐动脉。彩色多普勒超声显像确定胎盘血管的交通支,有助于TTTS的诊断,在胎盘的中隔处可见供血儿的血流流向受血儿。通过彩超检查可发现胎儿内脏的差异:Zosmer等通过观察发现大多
7、数受血儿发生心功能紊乱,如轻至重度的肺动脉瓣狭窄或致死性心脏异常,产后证实TTTS后再做彩超,发现受血儿心室壁均增厚,而供血儿左心室缩短,其心排出量明显增加,说明心肌处于过度活动状态。而两个胎儿的各项心脏参数的比较,特别左心室缩短,可能有助于诊断。脐动脉穿刺在B超的引导下穿刺脐血管取得血样本对诊断TTTS有较大帮助,了解两胎儿的血红蛋白水平及供血儿的贫血程度。该法有一定损伤性,故操作上有一定的困难,临床应用少
