IgA肾病与慢性肾小球肾炎.ppt

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1、IgA肾病和慢性肾小球肾炎IgA肾病IgA肾病的特点是免疫荧光显示戏膜区有IgA沉积，临床通常表现为反复发作的镜下或肉眼血尿。IgA肾病可为原发、独立的疾病。肝脏和肠道疾病可引起继发性的IgA疾病。病因和发病机制IgA肾病病人的血清中聚合IgA增高，有的病人血液中出现含有IgA的免疫复合物。IgA分为IgA1和IgA2两种亚型。仅IgA1可导致肾脏免疫复合物的沉积。IgA肾病的发生与某些HLA表型有关，提示遗传因素具有重要作用。病因和发病机制IgA肾病的发生与先天或获得性免疫调节异常有关。由于病毒、病菌和食物蛋白等对消化道或呼吸道的刺

2、激作用，粘膜IgA合成增多，IgA1或含IgA1的免疫复合物沉积与系膜区，并激活补体代替途径，引起肾小球损伤。病理变化最常见的是系膜增生性病变，也可表现为局灶性节段性增生或硬化。免疫荧光的特性是系膜区有IgA沉积，也可出现少量的IgG和IgM。临床病理联系IgA肾病可发生于不同年龄的个体。发病前通常有上呼吸道感染，少数发生于胃肠道或尿路感染后。预后差异很大。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎为不同类型的肾小球肾炎发展的终末阶段。病变特点是大量肾小球发生玻璃样变和硬化。病因和发病机制慢性肾小球肾炎由不同类型的肾炎发展形成。膜性肾小球病、膜增生

3、性肾炎、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和ＩｇＡ肾病均可发展为慢性肾炎。病理变化肉眼观：双肾缩小，表面呈弥漫性细颗粒状。切面皮质变薄，皮髓质界面不清。肾盂周围脂肪增多。慢性肾炎的大体病变称为继发性颗粒性固缩肾。组织学改变：早期肾小球分别具有显影类型的肾炎改变。随病变进展，肾小球内PAS颜色阳性的嗜酸性玻璃样物质增多，细胞减少，严重处毛细血管闭塞，肾小球发生玻璃样变和硬化，毛细血管球血流量减少，肾小管萎缩，间质纤维化，伴有淋巴细胞及浆细胞浸润。临床病理联系部分病人有其他类型肾炎病史。部分患者起病隐匿。早期可有食欲差、贫血、呕吐、乏

4、力等症。有的则表现为蛋白尿、高血压或氮质血症等。晚期病人主要症状为慢性肾炎综合征，表现为多尿、夜尿、低比重尿高血压、贫血、尿毒症。慢性肾小球肾炎病程进展的速度差异很大，预后都很差，需及时进行血液透析或肾移植。