傅健介绍：干燥综合症的病理.ppt

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1、干燥综合症的病理(Sjögren’sSyndrome,SS)傅健定义：干燥综合征(sjögren’ssyndrome,SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。（P872.）别称：自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎自身免疫性外分泌病干燥综合症概述原发性SS（primarysjögren’ssyndrome,pSS）继发性SS——与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病并存女性多发，男女比1:9-10；30-60岁；患病率0.3%-0.77%病因、发病机制及病理病因、发病机制不明多因素相互作用：感染因素、遗传背景、内

2、分泌因素病理①柱状上皮细胞构成的外分泌腺体破坏;②血管受损抗α-fodrin胞衬蛋白等自身抗体自身免疫反应T、B细胞增殖NK细胞功能下降临床表现起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关局部表现1.口干燥症：口干、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌体变化70%-80%患者；讲话时频频饮水；进食固体食物需伴流质50%患者；黑、脱落、残根特征病变松树脸；50%患者；间歇性腮腺肿痛，10天左右消退；少数持续性鳄皮舌、牛肉舌；舌痛；舌面干、裂；舌乳头萎缩、光滑口轻溃疡、感染临床表现起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关局部表现2.干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、少泪临床表现

3、起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关局部表现3.其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及分支、消化道粘膜、阴道黏膜等外分泌腺分泌减少的响应症状。临床表现起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关系统表现全身症状：乏力、低热；少数高热。2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。1.皮肤：1/4患者有不同皮疹，紫癜样皮疹、荨麻疹样皮疹、结节红斑等。下肢多见；红丘疹；压之不褪色；分批出现（10天）临床表现起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关系统表现全身症状：乏力、低热；少数高热。2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。2.骨骼肌肉：关节痛——70%-80%患者

4、，其中10%为一过性关节肿；肌炎——5%患者。临床表现起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关系统表现全身症状：乏力、低热；少数高热。2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。3.肾：30%-50%患者，远端肾小管肾小管酸中毒所致周期性低血钾性肌肉麻痹、肾钙化、肾结石、肾性尿崩、肾性软骨病；肾小球损伤，大量蛋白尿、低蛋白血症、肾功能不全临床表现起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关系统表现全身症状：乏力、低热；少数高热。2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。4.肺：肺泡炎症——50%患者；无症状或干咳、气短；肺间质纤维化——病变肺的主要病理改变

5、。临床表现起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关系统表现全身症状：乏力、低热；少数高热。2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。5.消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻；肝脏损伤——20%患者，无症状或肝功能损害，部分发免疫性肝病；慢性胰腺炎——罕见。临床表现起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关系统表现全身症状：乏力、低热；少数高热。2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。6.神经系统：5%患者，与血管炎有关，以周围神经损害多见；多灶、复发、进展性神经系统疾病；轻偏瘫、横断性脊髓病、轻度感觉缺失、癫痫发作等。临床表现起病隐匿、表现多样、

6、与腺体功能减退有关系统表现全身症状：乏力、低热；少数高热。2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。7.血液系统：白细胞减少和（或）血小板减少；患淋巴瘤机率高！——持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少冷球蛋白血症、低C3水平。实验室检查血、尿常规及其他常规检查血常规：不特异。贫血——20%，正细胞正色素型；白细胞减低——16%；血小板减少——13%。尿：氯化铵负荷试验，50%，亚临床型肾小管性酸中毒。血沉：60%-70%，增快。C反应蛋白：6%，增高。实验室检查自身抗体（多种抗体阳性，且活动期滴度多增高）抗核抗体（ANA）滴度升高——45.7%；抗U1R

7、NP抗体——5%-10%抗着丝点抗体的阳性率——5%-10%诊断敏感性高！诊断特异性强！抗SSA阳性率——70%；抗SSB阳性率——40%；抗α-胞衬蛋白抗体——敏感性为52%-95%,特异性为87%-100%。实验室检查高球蛋白血症——90%患者主要包括IgG、IgA、IgM；皮肤紫癜、血沉增快；警惕淋巴瘤——巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白。诊断标准2002年干燥综合征国际分类标准Ⅲ．眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性I．口腔症状：3项中有1项或1项以上1．Schirmer试验(+)(≤5mm／5min)1．每日感口干持续3个月以上2．角膜

8、染色(+)(≥4vanBijsterveld计分法)2．成年后腮腺反复或持续肿大Ⅳ．组织学检查：下唇腺病理示