干燥综合症的病理特征

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1、干燥综合症的病理特征干燥综合症是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。症状体征女性发病多于男性，男女之比为1∶9。发病年龄多数为40～60岁。　　1.干燥性角、结膜炎 病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。2.口腔干燥 病程早期病人常感唾液不足、口

2、干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少。味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少，易发生龋齿。　　3.腮腺肿大 不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适。4.耳鼻喉表现 随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。　　5.关节表现 多数病人可有关节症状，表现为关节疼痛、肿胀，少数有关

3、节腔积液，有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。　　6.呼吸系统表现 喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展，往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化，有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型，也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。7.消化道表现 除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难。　　8.泌尿系统表现 肾功能异常，主要影响肾小管功能。　　9.神经肌肉系统表现 个别病人可发

4、生孤立性颅神经瘫痪，有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。10.皮肤黏膜表现 由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗，11.心血管系统改变 部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。　　12.其他 部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外，本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。晚期可出现淋巴瘤。2 用药治疗　　(1)一般治疗：适当休息，保证充足的睡眠，避免过劳，

5、戒烟酒，室内保持一定湿度，预防上呼吸道感染。　　(2)干燥性角膜炎的治疗：用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液，可以使约50%的患者缓解症状，防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者，用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积，缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能，应避免应用。　　(3)口腔干燥的治疗：可用液体湿润口腔，缓解症状；口腔唾液减少易发生感染，常见念球菌感染，局部用制霉菌素。平时注意口腔卫生，定期作牙科检查，有助于防止或延缓龋齿发生。可服用溴己新(必嗽平)16mg，3次/d，有刺激腮腺分泌作用，若腮腺唾液减少，可发生化脓性腮腺炎

6、，及早应用抗生素。　　(4)其他干燥症状的治疗：鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻，不可用含油剂润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎，皮肤干燥一般不需治疗，出汗减少者，天热时应防止高热中暑。　　(5)全身治疗：可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂；亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等，但应注意药物利弊。　　激素：病情稳定者，应避免激素治疗，合并各种结缔组织病者为激素应用的指征。可采用泼尼松30～40mg/d，分次口服，缓解后递减剂量，尽早撤除激素，如需要维持治疗以隔天为妥。　　免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤，CTX100～200

7、mg/d(成人)，硫唑嘌呤为100～200mg/d(成人)。缓解后如需要维持治疗，应选择最小维持剂量。治疗期间每周检查外周血象，如白细胞总数低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L，应停药观察。本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。　　免疫激活剂：本病可试用转移因子治疗，部分病例可缓解症状，但免疫学指标无变化且有发热反应，辅酶Q10每天5～10mg，肌内注射，部分病例可缓解症状。本病可试用胸腺素治疗，虽有一定疗效，但要达到治疗作用，常需治疗2～3个月，甚至更长时间。对病情进展迅速病例，不能及时控制症状且有一定的副作用是其最大缺点

8、。因此胸腺素对本病疗效有待观察。本病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时，按淋巴瘤中西医结合治疗方案进行治疗。　　适