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时间:2019-08-27
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1、干燥综合症的发病原因傅健干燥综合征(Sjogren’sSyndrome,SS)是一种以侵犯唾液腺,泪腺为主的慢性系统性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶器官,因此常被称为自身免疫性外分泌腺体病(AutoimmuneExocrinopathy)SS的历史1888年,Hadden描述1例同时有泪液及唾液缺乏的病人。1892年,Mikulicj病双侧腮腺,颌下腺和泪腺肿大腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润SS的历史1933年,Sjogren’sSyndrome首次提出此病是一种系统性疾病1981年,Man
2、thorp提出:原发干燥综合征(ⅠοSS)继发干燥综合症(ⅡοSS)流行病学90%为女性病人发病年龄:30-40岁(最小9岁)从有自觉症状至确诊要5-10年。国外老年人群IοSS发病率为3-4%国内调查0.5%(全部人群)病因及发病机制(1)遗传因素IοSS主要与HLA-DR3HLA-B8相关希腊HLA-DR5日本HLA-DRW53男性HLA-DRW52病因及发病机制(2)外来病因1·病毒感染:EB病毒人类免疫缺陷病毒疱疹病毒2·性激素:SS的细胞免疫异常CD5(+)B淋巴细胞为30-40%。外
3、分泌腺内淋巴细胞浸润以T细胞为主。CD4(+)/CD45RO(+)的活化T细胞。CD4(+)细胞及B细胞释放淋巴因子。NK细胞减少,功能下降。SS的体液免疫异常高丙球蛋白血症γ球蛋白达58%,IgG,IgA,IgM均高,IgG升高最显著,IgG的升高为结缔组织病中最显著者。自身抗体:SSA(Ro),SSB(La)类风湿因子IgM-RF50%阳性抗心磷脂抗体(25%)抗线粒体抗体(20%)抗dsDNA抗体(10%)抗RNP抗体CIC(80%阳性)IL-2下降IοSS的免疫异常IοSS的全身表现口干
4、,龋齿。反复双侧性,交替性腮腺肿大。舌面干,有皲裂。眼干燥。皮肤紫癜样皮疹,口腔溃疡,雷诺氏现象,关节肌肉淋巴细胞增加及淋巴瘤。三系下降。IοSS的内脏损害肾脏神经系统:癜痫,神经及意识障碍,偏盲,共济失调。胃肠道:65-70%患者有萎缩性胃炎。胰腺:临床症状轻微或亚临床型胰腺炎。肝胆:25%有肝损害。呼吸系统?胸线异常-440%间质损害肺功能异常60-70%小气道功能异常弥散功能障碍限制性通气功能障碍。干燥综合症的肾小球肾炎发生机制:免疫复合物性肾炎。循环免疫复合物沉积原位形成免疫复合物病理类
5、型:MsPGN,MPGN,MN,FSGS,IgAN发生率:较低,24小时尿蛋白>0.5g者为3%发生时间:SS确诊后1年-数年。临床表现:一半为肾病综合症。肾功能:良性,但也有慢性肾衰。26例肾活检的一般资料性别:男3例,女23例,男:女=1:7.7年龄:30-59岁,平均40.9岁。病程:3-123个月,平均65个月。26例SS肾活检免疫荧光结果26例SS病理学诊断肾小球性蛋白尿11例(5例为肾病综合症)肾功能不全者5例*上述病例均伴有间质纤维化及小管萎缩26例SS患者24小时蛋白尿排出量尿蛋
6、白阳性率(21/26)76.9%SS的间质小管损害机制:免疫复合物及细胞免疫介导早期症状:肾小管浓缩功能障碍肾小管酸中毒20-25%以远端型多见可有范可尼综合症SS的肾功能异常以往认为,SS患者的肾功能不全少见,但随着病例报告的不断增加,发生肾功能不全者也屡有报告。发生肾功能不全的主要原因是由于间质性肾炎,少数是由于肾小球疾病,对原发病治疗不及时是导致CRF的主要原因。病例资料(1)1983年1月至1998年3月在我院住院的原发干燥综合症患者共106例。其中男14例,女92例,男:女=1:6.6
7、,年龄21-72岁,平均年龄48.1岁。病例资料(2)其中出现肾功能不全者21例,男5例,女16例,男:女=1:3.2,年龄27-72岁,平均年龄50.5岁。干燥综合症至出现肾功能不全的时间,2个月至40年,平均7.44年,其中6例已进展至尿毒症。全组106例患者,男:女=1:6.6肾功能正常组患者,男:女=1:8.4肾功能不全组患者,男:女=1:3.2肾功能正常及不全组年龄比较与肾功能正常组比较P<0.05肾功能正常组患者,71例(83.5%)尿蛋白阴性。肾功能不全组,3例(14.3%)尿蛋白
8、阴性,13例(61.9%)24小时尿蛋白<1.5g,5例(23.8%)24小时尿蛋白≥1.5g,其中3例为肾病综合症。两组患者γ球蛋白结果*与肾功能正常组比较P<0.05肾功能的改变及与治疗的关系肾功能不全组21例病人,SS起病至出现慢性肾功能不全的时间为2个月-40年,平均7.44年。6例进展至尿毒症,其中2例初次就诊时就已为尿毒症,4例患者自肾功能不全发展至尿毒症的时间为1年-13年,平均6.5年。肾功能不全组(未进展至尿毒症)15例病人,5例仅接受对症治疗,9接受了激素加环磷酰胺治疗,1
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