傅健分析——引起干燥综合症的因素及特点

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1、引起干燥综合症的因素及特点干燥综合症（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。因此，临床表现多样化。血清中可出现多种自身抗体。SS可单独存在，称为原发性干燥综合症（primarysjogren’ssyndrome，pSS）。与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合症（secondarysjogren’ssyndrome）。pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。有人报告，人群患病率为0.4%～0.7%。

2、北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3%。本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3%～4%。中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90%，男女患病比为1∶19。平均发病年龄为40±5岁。干燥综合症的病因有哪些？本病病因不清，可能与下列因素有关：1．遗传因素 pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负

3、相关。进一步研究发现，抗SSA抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。2．病毒感染（1）EB病毒 近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。（2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。（3）逆转录病毒 逆转录病毒HIV的感染者，可出现口干、腮腺肿大等SS样症状。因而推测，SS发病

4、可能与一些逆转录病毒的感染有关。3．自身抗原 ①SSA、SSB属自身成分，细胞凋亡时，其决定簇被暴露，可导致机体产生自身抗体；②fodrin蛋白，也可在细胞凋亡时出现；③腺上皮细胞异常。干燥综合症发病机制如何？在多种因素作用下，机体免疫功能改变，T、B淋巴细胞分化、成熟及功能异常，造成SS患者组织炎症性及破坏性病变。（1）体液免疫异常 多数患者有高球蛋白血症，其中以γ球蛋白增高最为显著。免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均可增加，以IgG增高最多见。患者体内有多种自身抗体，如ANA、RF、抗唾液腺上皮细胞抗体、抗腮腺导管抗体、抗甲状腺抗体、抗SSA及抗SSB抗体等。80%SS患者血

5、中循环免疫复合物增高。以上结果均证明，SS患者存在体液免疫异常，有B细胞多克隆及寡克隆活化，B细胞功能亢进，产生大量自身抗体和免疫复合物，从而形成免疫炎症性损伤。（2）细胞免疫异常 SS受累腺体中有大量淋巴细胞浸润。用单克隆抗体研究发现，浸润的淋巴细胞中大部分为T细胞（B细胞仅占浸润细胞的20%），尤其是Th细胞，Th/Ts之比为3∶1。在Th细胞中，又以Th1细胞为主，Th2细胞活性降低，T抑制细胞功能亦下降。以上结果提示，T细胞在SS发病中可能起决定性的作用。干燥综合症临床表现特点多数患者起病隐袭，缓慢进展，可累及多系统，表现复杂，是一全身性疾病。（1）全身症状 约66%SS

6、患者自觉乏力。部分患者可以乏力为起病的主要表现。可伴发热，多为低热，少数病例也可表现为高热。体重下降。（2）皮肤、粘膜 皮肤干燥如鱼鳞病样。可有过敏性紫癜样皮疹（因高球蛋白血症所致）、结节性红斑、雷诺现象等。口腔、外阴部粘膜可出现疼痛性溃疡，阴道粘膜干燥、萎缩。（3）关节、肌肉  关节痛发病率高，可达70%，但仅10%左右伴有关节炎，为非侵蚀性关节炎。患者中约3%累及肌肉，表现为肌痛、肌无力等，可由间质性肌炎造成，也可继发于肾小管酸中毒、低血钾等。（4）口干 口干轻时，不被重视。严重时，由于唾液减少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，因而造成吞咽困难，进食时需频频饮水。唾液少致

7、舌红、干裂或溃疡、疼痛，可有唇、颊、口角干裂、溃疡，口臭。半数患者有腮腺和/或颌下腺肿大，严重时呈“松鼠”样脸。牙齿呈粉沫状或小块破碎，发黑，龋齿多。部分牙齿仅余残根，称猖獗龋，是干燥征的特点之一。（5）眼干 呈干燥性角、结膜炎，眼部干涩、痒痛，有异物感，视物模糊，幕状感，畏光。内眦有粘稠分泌物，晨起时明显。角膜可有浑浊、糜烂或溃疡及小血管增生，严重时可穿孔。可合并虹膜、脉络膜炎及结膜炎，球结膜血管扩张，眼睑沉重感，视力下降，甚至失明。易合并细菌及病毒感染。（6）呼吸道 可有鼻粘