脑血管畸形的鉴别诊断.doc

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1、脑血管畸形的鉴别诊断鉴别内容疾病名称脑实质动静脉畸形海绵状血管瘤血管母细胞瘤烟雾病年龄、好发部位及形成原因最常见先天有症状的血管畸形，通常单发，90%幕上。胚胎期发育异常所致。15-30岁多见。脑内海绵状血管畸形多发常见，有缺少肌层和弹力层的海绵状多房性血管窦构成。80%在幕上，好发额颞叶。又称血管网状细胞瘤。发生于中胚层占后颅凹肿瘤的7%，好发30-40岁，好发部位在小脑和脑干。病因不明，可能于自身免疫和先天发育异常有关，病理改变为颈内动脉分支部近端进行性狭窄（虹吸部C1段）进行性狭窄直至闭锁。临床表现癫痫发作为常见症状，额顶部癫痫发病率最高，可出现脑实质

2、出血，脑室和蛛网膜下腔出血。出现头痛偏瘫失语甚至昏迷。临床上多无症状，少数款有点像或神经系统症状，也可出血产生颅内压增高，如头痛恶心呕吐等。病理上有密集的不成熟的毛细血管构成，血管间隙大，约80%发生囊变。其余为囊实性或实性肿瘤，临床表现取决于累及部位及肿瘤大小。脑底部豆纹动脉、丘脑动脉、丘脑膝状体动脉及前后脉络膜动脉代偿并明显扩张形成异常血管网。CT表现畸形血管平扫可为稍高或等密度不规则病灶，占位及脑水肿不明显，可见局部钙化萎缩。增强扫描明显强化灶，如蚯蚓状。CT扫描多位不规则混杂密度，多以低密度混杂密度为主，亦可有钙化或高密度。呈圆形或类圆形低密度影，可

3、见突入囊内的壁结节，其直径一般小于2cm，瘤周可见水肿带。缺血性脑梗死以儿童多见，常常以多发性和双侧性为特征，多见于额叶，顶叶及颞叶皮层及皮层下区。脑出血多见于成人，SAH多见，也见于脑室出血并破入脑内。MRI表现畸形血管在MRI上可以直接显示流空的血管，脑实质内无信号影扭曲成团，可见脑组织萎缩、胶质增生出血及水肿。DSA及三维多普勒可明确。T1像上多呈现等信号、混杂明显高信号，T2像多以高信号为主，内有大小不等的极高信号，内部可出现大小不等的低信号。T1像囊变部分为低信号，壁结节及囊壁为等信号，有时呈稍低信号，肿瘤边缘常见迂曲的“血管流空”征象，增强扫描可

4、见壁结节及肿瘤实质部分明强化。出现四脑室受压症。除脑梗死，脑萎缩和脑出血外，颅底异常血管网因快速流空效应，在基底节下部呈对称性多发点状低信号呈特征型。颈内动脉及分支狭窄不显影和侧副循环分布情况。鉴别诊断1.脑瘤2.脑内其他出血性疾病3.脑梗死4.颅内动脉瘤1.脑瘤2.脑猪囊尾蚴病3.高血压性、动脉硬化性出血1.毛细胞型星形细胞瘤1.动脉炎2.脑血管畸形治疗措施1.抗痫药物以控制癫痫发作.对浅表的AVM通常适宜作手术切除.2.对较深较大的AVM最好是采用血管内治疗配合立体定向放射外科或显微外科切除治疗.切除AVM可消除再出血的危险性,可能降低癫痫发作的发生率或

5、发作频率.1.保守治疗无明显症状2.手术治疗神经功能缺失、明显出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者3.放射治疗效果不确切，残存的。1.手术切除2.放射治疗　1、非手术治疗：缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。　　2、手术治疗：缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术；若有颅内血肿形成，应及时排除