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《颅骨锁骨发育不全综合征临床研究》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、颅骨锁骨发育不全综合征临床研究［摘要］目的：探讨颅骨锁骨发育不全的临床特征和诊治特点，更好地指导临床医生工作。方法:借助典型病例及搜集到的资料进行综合分析。结果:颅骨锁骨发育不全是一种少见的临床综合征，具有典型的额部圆突、颌面部小、眼距过宽、鼻梁塌陷等特殊面容，常伴有乳牙滞留，恒牙迟萌、发育不全或阻生，身材矮小，颅缝增宽，前囱闭合不全，锁骨发育不良及肩关节活动范围增加,X线检查可确诊。结论：通过详细的询问病史，收集患者的临床特征结合X线检查提出诊断治疗原则。［关键词］颅骨锁骨发育不全综合征;乳牙滞留［中图分类号1R622E文献标识码］A［文章编号］1008-6455(20
2、10)05-0634-03ClinicalAnalyzeofCleidocranialDysplasiaMIAOAi-hua,LIDong-mei,ZHAOJian,QIAOJian-min(DepartmentofStomatology,NorthChinaCoalofMedicalCollegeAffiliatedKailuanHospital,Tangshan063000,Hebei,China)Abstract：0bjectiveToresearchtheclinicalcharacteristicsandthediagnosisandtreatmentsofcl
3、eidocranialdysplasia(CCD).MethodsThecomprehensiveanalyzewasobtainedaccordingtotypicalcaseandreviewoflitera.tures.ResuItsThecleidocranialdysplasiaisrarelyreportedinliteratures.ThepatientsofcleidocranialdysplasiahaveobviousclinicalcharacteristicsofCCD,suchasclaviclerudimentorabsenee,delayed
4、closureofcranialfontanelsandsutures,supernumeraryanddeciduoustoothdetained,andlateeruptingteeth,widepubicsymphysis,andotherskeletaianomalies・Radiologicalexaminationwillhelpthediagnosisofcleidocranialdysplasia・ConclusionThemedicalhistoryofpatientsandanalysisofclinicalcharacteristicsandradi
5、ologicalexaminationswillhelpthediagnosisandtreatmentofcleidocranialdysplasia.Keywords：cleidocranialdysplasia；deciduoustoothdetained颅骨锁骨发育不全(cleidocranialdysplasia,CCD)综合征是一种少见的先天性骨骼发育障碍与畸形，出生发病率约为1/10万，多为常染色体显性遗传［1］。因其多伴有牙齿发育异常，故又称骨-牙形成不全。Morand于1766年首次报道，1897年Marie与Santon报道4例始命名为锁颅骨发育不全症
6、［2］。目前国内外关于此方面的研究和报道较少，笔者收集近15年来经我院口腔科就医诊断为CCD的4例病例，并搜集文献进行综合分析，进一步探讨其临床特征与诊治。1材料和方法1.1基本资料搜集：收集近15年来经我院口腔科诊断为颅骨锁骨发育不全综合征患者共4例，男性3例，女性1例,年龄16〜20岁，平均年龄18岁。身高1.53〜1.67m,平均身高1.60m。4位患者的父母均健康，非近亲结婚，否认遗传病史。4例患者均因乳牙滞留恒牙迟萌而于口腔正畸科就诊。记录每个患者的口腔情况，包括乳牙的滞留恒牙的萌出、釉质发育情况、牙周及咬合情况，进行必要的血常规、心肺功能等检查并填写病历，询问
7、其囱门关闭情况，记录X光检查情况。1.2病例资料分析1.2.1典型病例：某男，19岁，主因乳牙滞留恒牙迟萌就诊，家族中未发现同病患者及其它遗传病患者。查体：患者一般情况好尚可，神智清楚;身高1.64m,体重57kg,面部发育不良，前额突出，双眼距较宽，鼻梁及额部塌陷，头颅呈方形,前、后囱门处骨缝增宽，双肩下垂，并向前往中线靠近，双侧锁骨上窝消失，双肩动度明显增大，胸部前突呈钟状胸，下肢骨未见明显异常。心肺腹检查正常，实验室检查未见异常。口腔科检查:替牙牙合，双侧上颌16、26对称性萌出，双侧下颌36、46对称性萌出，乳牙555
