痛性眼肌麻痹综合征12例临床分析

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1、痛性眼肌麻痹综合征12例临床分析【摘要】丨1的分析痛性眼肌麻痹综合征的病因及诊治，以加强对该疾病的认识。方法回顾性分析12例痛性眼肌麻痹综合征的发病情况、头痛性质、神经受累情况、辅助检查及治疗,并结合文献进行讨论。结果本组12例均有动眼神经受损。12例中治愈10例，好转1例，无效1例；10例眼肌麻痹完全缓解，2例留有后遗症。结论痛性眼肌麻痹综合征临床表现多样，诊断上需与其它头痛伴眼肌麻痹的疾病相鉴别，颅内探查及病理检查是诊断该疾病的可靠证据；激素治疗有特效。【关键词】痛性眼肌麻痹；非特异性炎症；激素痛性眼肌麻痹综合征临床钱少见，容易误诊，为加深对该疾病的认

2、识，现将笔者这10年间收治的12例结合文献作一回顾性分析。1临床资料1.1一般资料本组12例痛性眼肌麻痹综合征患者中，男7例，女5例，年龄25〜56岁；左侧4例，右侧8例，无双侧同时发生或左右交替发生。首次发病9例，反复发作3例，复发间隔时间不定。1.2头痛性质急性或亚急性起病，其中急性起病10例，主要是一侧球后或眶额部持续性、剧烈的”咬痛“或”钻痛”,其中3例放射到颍、枕部。本组12例中,5例头痛与眼肌麻痹同时发生;6例先出现头痛,即而出现同侧眼肌麻痹；1例先出现眼肌麻痹,2d后出现头痛。其中1例未经治疗2d后自行缓解，间隔1个月再次发病。1.3神经受损

3、情况本组病例均有不同程度的颅神经受损，12例均有动眼神经受损。英中9例动眼神经、滑车神经、外展神经同时受累；2例动眼神经、三叉神经第I、II支受损，有角膜反应迟钝及所支配面部感觉区感觉迟钝；1例视神经、动眼神经、滑车神经受损，出现视力下降伴轻度眼球突出。1.4辅助检杏血常规检查：白细胞增高1例，其余H细胞数正常。血沉增快4例，正常8例。血糖检查均在正常范围内。其中10例作脑背液检查，颅内压增高者1例，其蛋白质轻度增高，细胞数止常者2例，蛋口及细胞数均有轻度增高者1例。12例行CT检查均止常。MRI检查5例,其中发现1例海绵窦区有不规则扩人。3例行DSA检查

4、，2例颈内动脉海绵窦段有狭窄现象。1.5治疗及转归本组患者均应用类固醇激素治疗，同时加用B族维牛素及ATP、肌昔等神经营养药。细胞计数偏高者加用抗生素。其中8例头痛于48h内缓解；2例用药后头痛逐渐减轻，于1周左右缓解；1例川药后头痛减轻不明显，2个月后仍有轻度疼痛；1例无效。眼肌麻痹缓解相对较缓慢，6例10d左右缓解；3例1个月左右缓解；1例1个月逐渐好转，2个月左右完全缓解；2例留有后遗症。其中视力下降者眼肌麻痹恢复，但视力未恢复。1例MRI检查有改变者治疗后复査MRI正常，脑脊液、血常规、血沉复査均正常。2讨论痛性眼肌麻痹乂称TolosaHunt综合

5、征，是一种少见的具有特殊表现的头痛类型。1954年TolosaEl］首次报道1例眼眶周围剧烈疼痛，同时伴有眼肌麻痹的患者o1961年Hunt［2］又报告6例相似患者,经肾上腺皮质激素治疗完全恢复正常o1966年Smith［3］又报告5例，并把这种征彖称为TolosaHunt综合征。本病应用类固醇激素治疗有特效，町用地塞米松10〜15mg每H1次，应用2个月或更长时间，复发者可加大剂量。2.1病因木病病因尚不完全清楚，口前较一致认为是眶部、海绵窦区、颈内动脉海绵窦段及其附近破脑膜非特异性炎症或肉芽肿［4］。经L述12例病例分析，笔者也支持这一观点，其理山为：

6、（1）血沉增快，临床症状可缓解、复发交替进行。（2）皮质类固醇治疗有特效。（3）影像学检查海绵窦区有改变，如1954年Tolosa:1］报告1例尸解颈内动脉内膜及海绵窦周围有肉芽肿性炎症。国内管小亭等［5］报告的有1例头痛伴眼肌麻痹患者，疑为海绵窦占位病变，手术厉经病理检查诊断为炎性肉芽肿。（4）部分病例病前1〜2周有感冒史。2.2临床特点（1）与姒［67］报道一样，均呈急性或亚急性起病，可发生于任何年龄，以壮年多见。（2）一侧眶后的顽固性疼痛，呈”咬痛“或”钻痛“，可放射到颍、枕部。本组有3例疼痛放射到颍、枕部。（3）动眼神经最常受累，其次为滑车、外展和

7、三义神经第1支。木组12例均有动眼神经受损；（4）病变多为单侧，表现为上脸下垂、眼球运动障碍和瞳孔对光反射消失。本组12例均为单侧发病;（5）症状可自行缓解,缓解后不定期可在同侧或对侧反复发作。2.3鉴别诊断根据临床表现及神经影像学的检查，木组12例均符合痛性眼肌麻痹综合征的诊断标准，除外了其他疾病。痛性眼肌麻痹综合征须与以下疾病相鉴别：（1）眼肌麻痹型偏头痛：有偏头痛史，多次偏头痛发作后岀现头痛侧以动眼神经最常受累的脑神经麻痹，激索治疗无效，抗偏头痛治疗有效。（2）颅内占位性病变：如眶区、海绵窦区肿瘤病程缓慢进展，CT或MRI有助鉴别。海绵窦段颈内动脉瘤

8、可出现头痛、动眼神经麻痹，DSA发现动脉瘤可确诊。（3）海绵窦血栓