结缔组织病相关性间质性肺炎与特发性间质性肺炎的鉴别

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1、万方数据·532·主堡绪筮塑壁嘿盘盍!Q鲤生!旦筮丝鲞筮!翅垦塾也』坠蛙丝旦塑碰!望亟趔!!Q塑：!尘：丝：盥!：Zexpooure．andcancer．HumMutat，2003，21：229-239．[21]ShigematsuH，TakahashiT，NomuraM，etaLSomaticmutationsoftheHER2kinasedomaininlungadenocarcinomas．CancerRes，2005．65：1642·1646．(收稿日期：2008-11-11)(本文编辑：李文慧)结缔组织病相关性间质性肺炎与特发性间质性肺

2、炎的鉴别张德平康健结缔组织病(corfflectivetissuediseases，CTD)或称胶原血管病是一组以机体各个部位结缔组织成分损害为共同特征的自身免疫性疾病⋯。许多结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎和皮肌炎(PM／DM)、干燥综合征、混合性CTD以及强直性脊柱炎等均可伴发间质性肺疾病，特别是间质性肺炎，这类疾病所继发的间质性肺损害称为CTD相关性间质性肺炎(interstitialpneumoniaassociatedwi山connectivetissuediseases，

3、CrD．IP)或CTD相关性间质性肺疾病¨J。据估计，大约15％一20％的问质性肺炎患者伴有基础CTD病，其中最常见于RA、SSc和PM／DM，但不同cTD伴发问质性肺炎的几率差别较大【¨J。由于CTD·IP的临床表现、胸部x线特征及病理学改变等与特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)极为相似，而部分CTD-W患者在发病初期以肺部病变为首发表现却无明显的CTD症状，呼吸科医师也容易忽略CaD的存在，但两者在治疗药物的选择和预后等方面都存在差别，了解这些差别在临床实践中具有重要的意义HJ。1．病理

4、改变：CTD—IP与皿的病理学改变基本相似，主要包括普通型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎、弥漫性肺损伤和淋巴细胞性间质性肺炎等，但不同CTD所表现的间质性肺炎类型差别较大⋯。一般来说，IIP最常见的病理组织类型是UIP，约占47％一62％，其次是NSIP，约占14％～36％【51；而CTD—m与I口相比更易伴发NSIP而不是UIP，其他组织类型相对较少¨舯】。37例CTD—IP肺活检病理结果显示，4l％为NSIP，其中2／3为纤维化型NSIP，1／3为细胞型NSIP，而UIP仅占11％，表明纤维化型NSIP在CT

5、D—IP中占有重要地位雎]。在CTD．IP中，NSIP更多见于SSc、PM／DM、混合性CTD，而RA更易伴发UIP‘u，81。虽然CTD—IP的病理学改变与其相对应的lip病理改变基本相同，组织病理学改变不能区分cIfD．IP与IIP，然而某些组织病理学却提示CrD的特征，例如胸膜的炎症反应，突DOI：10．3760／cnm．j．issn．1001-0939．2009．07．014作者单位：210008南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科(张德平)；中国医科大学附属第一医院呼吸内科(康健)出的间质淋巴细胞和浆细胞浸润，滤泡样淋巴增生和血管炎等，虽

6、然这些为非特异性病理改变，但尤其当这些病理改变共同存在时，应高度提示CTD．IP的可能¨．6J。淋巴细胞性间质性肺炎很少是特发性的，多继发于CTD(尤其是干燥综合征，也可见于混合性CTD)或免疫抑制患者怕．9J。此外，某些CTD相关性间质性肺疾病可有较特异性的肺部表现，如SLE常出现急性狼疮性肺炎(主要是弥漫性肺损伤)和肺出血，RA可有类风湿结节，RA和干燥综合征易出现滤泡性细支气管炎，PM／DM容易合并吸入性肺炎等¨引。2．病史：通常CTD-IP多见于相对较年轻的女性，而IIP更多见于男性和50岁以上老年人，并多有吸烟史或粉尘接触史H’8·m4

7、11。以往的病例对照研究结果表明，患者平均年龄：CTD·IP为5l岁，liP患者为63岁；女性患者比例：CTD—IP占65％，liP占5l％；有吸烟史患者比例：CTD．IP占3l％，坤占52％IS]。另一项研究结果也类似，患者平均年龄：CTD—IP为54．5岁，lIP为63．2岁；女性患者比例：CTD—IT占66．7％，liP占18．2％；有吸烟史患者比例：CTD—IP占42．4％，IIP占84．1％⋯。3．临床表现：CTD·IP与IIP的肺部症状和体征非常类似，均表现为隐匿性进行性呼吸困难，可伴有干咳，肺部听诊两侧肺底部吸气末爆裂音(Veler

8、ol罗音)哺J。但也有研究者发现IIP患者更多出现劳力性呼吸困难和杵状指HJ。除肺部症状外，OFD-IP患者往往伴有多系统受累的表现，如