特发性间质性肺炎ppt课件

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1、特发性间质性肺炎IdiopathicInterstitialPneumonitis1、MajorIdiopathicInterstitialPneumoniasChronicFibrosingIIPsIdiopathicpulmonaryfibrosis（UIP）Idiopathicnonspecificinterstitialpneumonia（NSIP）Smoking-relatedIIPsRespiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease（RBILD）Desquamativeinterstitialpneumonia（DIP）Acut

2、eorSubacuteIIPsAcuteinterstitialpneumonia（AIP）Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）2、RareIdiopathicInterstitialPneumoniasIdiopathiclymphoidinterstitialpneumonia（iLIP）Idiopathicpleuroparenchymalfibroelastosis（iPPFE）3、Unclassifiableidiopathicinterstitialpneumonias特发性间质性肺炎分类(2013)Rarehistologicpatte

3、rns:AFOP、BCIP特发性间质性肺炎（IIP）急性/亚急性IPCOPAIP吸烟相关性IPDIPRBILD特发性间质性肺炎的分类(2013年)主要的IIP少见的IIP不能分类的IIP慢性致纤维化性IPIPFNSIP特发性淋巴细胞间质性肺炎（iLIP）特发性胸膜肺弹力纤维增生症（iPPFE）由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎家族性2-20%,非家族性80%特发性肺纤维化（IPF）定义2011年ATS/ERS/JRS/ALATIPF指南定义：慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎，局限于肺部原因不明、主要出现在老年患者表现为劳力性呼吸困

4、难，进行性加重，肺功能恶化，预后差组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)AmJRespirCriCareMed.,2011,187,788-82405010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceIncidencePer100,000Per100,000Incidence:>30,000patients/yearPrevalence:>80,000currentpatientsAgeofonset:most40–7

5、0yearsTwo-thirds>60yearsoldatpresentationMales>femalesATS/ERS.AmJRespirCritCareMed.2000;161:646-664.RaghuG,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;174:810-816.美国流行病学资料IPF自然病程2013年9月发布的ATS/ERSIIP新分类共识指出：IPF的自然病程多样性，可以长期稳定，可以快速进行性进展，可以在病程中出现急性加重Raghu,G.etal.AJRCCM.2011,183.788-824.stableIPF的发病机制吸烟，环境暴露-粉尘

6、，微生物因素，胃-食管返流微吸入……WynnTA.J.Exp.Med.Vol.2008,No.7,1339-1350.IPF/UIPAmJRespirCriCareMed.,2011,187,788-824IPF临床表现Subjectedtoexternalreview成人不能解释的劳累型呼吸困难咳嗽双肺底吸气爆裂音（Velcro）杵状指IPF诊断标准排除其它已知原因导致的ILD(如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。Subjectedtoe

7、xternalreviewDiagnosticalgorithmforIPFSubjectedtoexternalreviewPossibleUIPInconsistentwithUIPUIP/Probable/PossibleUIPNon-classifiablefibrosisHRCTcriteriaforUIPpattern典型UIP(allfourfeatures)可能UIP(allthreefeatures)不符合UIP(anyoftheseve