肺部疾病特发性间质性肺炎诊断和治疗课件

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1、特发性间质性肺炎诊断和治疗的几点进展中国医科大学呼吸疾病研究所一、间质性肺疾病增加了吗？英国10年间居民死于CFA的统计结果（1979－1988）(Johnston.I,etal.BMJ1990;301:1017-21)《中华结核和呼吸杂志》刊登ILD文章数量的变化3.17/2277.1628/3914.35/1177.0419/270ILD文章比例(%)参加本研究的10家医院········北京协和、北京朝阳吉大二院中国医大沈军总院上海肺科瑞金医院广州呼研所四军大西京三军大新桥1990－2003年ILD总住院人数的变化56478ILD住院

2、患者/呼吸病房住院患者比率的变化1.984.66初诊/转诊住院ILD患者数量的变化北方和南方ILD发病趋势的比较90929496980002北方南方病例数年不同地区初诊、转诊病例的比较初诊转诊10年期间ILD住院患者增加了多少？2.01%3.70%90-9300-03ILD住院％二、IPF和NSIP弥漫性间质性肺病的临床诊断思路DILD病史职业性？（吸入性）证实风湿病证实药物性家族性病因不明检查影像线索证实BALF特点实验室线索明确证实病因仍不明IIP肺活检IPF/UIPDIPRBILDAIPNSIPCOPLIPIIPs各亚型的发病频度病型频

3、度(%)IPF/UIP62NSIP(NSIP)14COP/BOOP4AIP2DIP8RB-ILD2(BjorakerJA.AJRCCM1998;157:199)不同肺叶肺活检结果的差异109例IIPs患者多肺叶肺活检结果:26%肺叶间病理结果存在差异提示外科肺活检应从多肺叶获取标本(Flaherty.AJRCCM2001;164:1722)UIP和NSIP的生存率比较(LatsiPI,etal.AJRCCM.2003;168:531)Watanabe:Steroidtreatmentbasedonthefindingsoftransbronc

4、hialbiopsyinidiopathicintersti-tialpneumonia●NSIP组（n=10）：开胸证实●non-UIP组（n=9）：HRCT无蜂窝肺TBLB单核细胞浸润和肺泡间隔增厚●糖皮质激素治疗1年（EurRespirJ2002;20:1213）糖皮质激素治疗后VC的变化(Watanabe,etal.EurRespirJ.2002;20:1213)Flaherty的另一研究结果也部分印证了这一点●96名IIPs患者●HRCT为UIP者，病理多符合UIPHRCT不能确定者，病理可为NSIP或UIP●病理为UIP的中位生存

5、年限：HRCT为UIP2.08年HRCT不确定者5.76年（Flaherty,etal.Thorax.2003;58:143）HRCT诊断与病理诊断的符合率HRCTHistologicaldiagnosisUIPNSIPTotalDefiniteUIP16016ProbableUIP11011Indeterminate20525ProbableNSIP17825DefiniteNSIP91019Total732396(Thorax2003;58:143)(Thorax2003;58:143)根据病理诊断各组IIP病人的预后根据病理和HRCT诊

6、断各组IIP病人的预后(Thorax2003;58:143)HRCT诊断UIP和NSIP的思路三、IPF药物治疗的几点进展药物治疗有很好或较好疗效的IIP●NSIP（细胞型）●RBILD●COP●DIPIPF/UIP疗效不佳，真的陷入绝境了吗？问题：如何评价疗效？过去的资料:●不治疗者进行性恶化●糖皮质激素治疗有反应者约10%~30%●多为主观性或非硬性指标●良好反应多为一过性（RuddRM,etal.AmRevRespirDis.1981；124:1）(CarringtoCB,rtal.NEnglJMed.1978;298:801)准确的评

7、价需要艰苦的工作●以生存率作为评价指标●假定IPF5年生存率为50%糖皮质激素治疗能改善20%●统计学要求712例病人（在770万人群中）●安慰剂对照—伦理问题（MapelDW,etal.Chest.1996;110:1058）药物治疗有/无反应(DLco)UIP和NSIP生存率的比较(LatsiPI,etal.AJRCCM.2003;168:531)糖皮质激素等治疗UIP初始6个月FVC的反应与预后关系UIP75例治疗情况：prednison31%prednison+azathioprineorcyclophosphamide34%Zile

8、uton25%Azathioprine6%None4%治疗6个月后反应aFVC%↑>10%b△FVC%10%~-10%cFVC↓>10%(FlahertyKR,et