特发性间质性肺炎最新分类

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1、特发性间质性肺炎最新分类宜春市第二人医院呼吸科吴玉华(解读ATS/ERS国际多学科IIP最新分类共识)2002年ATS/ERS发表了特发性间质性肺炎（IdiopathicInterstitialPneumoniasIIP）分类共识历经11年，IIP的临床和基础研究取得了许多重要进展新分类方案与2002年IIP专家共识的区别1.特发性非特异性间质肺炎(INSIP)是一个特殊临床病理实体疾病，临床过程有高度异质性。许多研究提示：INSIP发展过程终未期肺纤维化2.首次提出吸烟相关间质性肺炎，包括肺气肿合并间质肺纤维化，呼吸性细支气管炎-间质性

2、肺疾病(RB-ILD)。既使没有肺活检资料，根据吸烟史、临床和影像学(GGO和小叶中心结节)特点，也可以诊断。3.特发性肺纤维化(IPF)呈进行性进展，但也可长期稳定，可在病程中发生急性加重。4.对慢性致纤维化性间质性肺炎的“急性加重（AE）”有了明确的定义和描述5.首次明确提出部分IIP患者病理难以归入现有的IIP类型中（不能分类的IIP）6.提出需要推出IIP的临床诊疔途径，尤其是对于没有病理学诊断和HRCT不符合某一典型的IIP影像学表现时7.提出了一种新的IIP类型，胸膜肺实质纤维增殖疾病（PPFE）8.提出了某些分子生物学标记物

3、和基因学研究结果可能对IIP的分类和诊断有一是帮助DiffuseParenchymalLungDiseases/InterstitialLungDisease（DRLD/ILD）已知原因：CTD、粉坐、等已知原因：CTD、粉等特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿性疾病：结节病、EAA等其他LAM、PLCH等特发性肺间质纤维（IPF/UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）急性间质性肺炎（AIP）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑性间质性肺炎（DIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）(ATS/ERS,2002

4、)2012修正的IIPs分类（ATS/ERS,MDD)MajorIdiopathicInterstitialPneumoniasIPFIdiopathicNSIPRBILDDIPCOPAIPRareIdiopathicInterstitialPneumoniasIdiopathicLIPIdiopathicpleuropulmonaryfibroelastosisUnclassifiableIIPs(＞10%IIPS)不能分类IIP的原因1.临床、放射线或病理学资料不充分:2.临床、放射线或病理学发现存在显著不一致:(1)先前的治疗导致放

5、射线或病理学表现出现重要改变（如病理证实DIP隋着激素治疗后表现为残留NSIP表现)(2)出现不认识的表现或已认识的表现出现了不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分类中，（如OP表现同时伴有显著的纤维化）(3)同一患者出现多种HRCT和/或病理学类型特发性间质性肺炎分类（2012年）特发性间质性肺炎（IIP）主要的IIP少见的IIP家族性2-20%非家族性80%特发性淋巴细胞间质性肺炎（ILIP）特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症（PPFE）慢性致纤维化性IPIPFNSIP急性/亚急性IPCOPAIP吸烟相关性IPDIPRB-ILD由于

6、证据不足下列二个病理类型未被列入疾病分类：急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎根据疾病行为提出了实用的临床分类临床分类的综合考量因素（1）疾病预后:虽然ILD病因不同，临床表现各异，但疾病预后大致可归纳如下：1.自限性炎症2.稳定性肺纤维化3.炎症为主伴不同程度肺纤维化4.进行性肺纤维化可逐渐达到稳定状态5.不可终止的肺纤维化临床分类的综合考量因素（2）疾病和患者的特征：1.诊断2.病因3.主要形态学异常4.疾病严重程度5.疾病的动态改变6.患者个人情况临床分类的综合考量因素（3）处理方法：对不同预后疾病采取不同临床策略1.观察：自

7、限性炎症/稳定性肺纤维化2.积极治疗，达到目标后，维持治疗结果。炎症为主（大部分可逆）伴有不同程度纤维化3.治疗防止其进展：进行性进展有逐渐达到稳定状态可终止的纤维化4.治疗让其缓慢进展：不可终止的纤维化IIP临床分级管理策略临床行为治疗目标监测策略1.可逆性/自限性（RB-ILD）去除可能原因短期（3-6个月）观察以判定疾病进展IIP临床分级管理方法2.伴有进展危险因素的可逆性疾病（某些NSIP、DIP，COP）积极治疗取得初始效果，然后合理的长期治疗短期观察证实治疗有效，长期观察保证治疗效果稳定3.伴有部分残留稳定病变（NSIP）维持

8、目前现状长期观察评估疾病病程4.具有潜在稳定，可能的进展性，不可逆痫变（f-NSIP）预防进展长期观察评估疾病病程5.即使积极治疗，仍呈不可逆、进行性进展的病变（IPF，某些f-NSIP）延缓