第4版WHO骨肿瘤分类解读

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1、万方数据·652·主堡题堡堂苤鲞垫!!生!Q旦箜丝鲞筮!!翅￡!也』堕!!!!：坐!!!笪!Q!!：!!!：丝：盟!：!Q第4版WHO骨肿瘤分类解读王朝夫朱雄增历时十年，WHO在第3版软组织和骨肿瘤分类的基础上对其进行了更新，于2013年刊出了第4版‘1o。与第3版旧1相比，新的WHO骨肿瘤分类完善了部分原有病种的内容，如遗传学异常信息和肿瘤的免疫表型特征等，更加明确了某些骨肿瘤的生物学行为，同时增加12个病种(entities)，其中包括7个肿瘤、3个瘤样病变和2个伴发骨肿瘤的肿瘤综合征(tumoursyndromes)；将“恶性纤维组织细胞瘤”

2、更名为“未分化高级别多形性肉瘤”；将“胸壁错构瘤”更名为“软骨间叶性错构瘤”；将“先天性和遗传性综合征”更名为“肿瘤综合征”。删去了骨的平滑肌瘤、神经鞘膜瘤、转移性肿瘤和家族性腺瘤性息肉病。一、原有病种内容的更新随着对肿瘤研究的深入，肿瘤的发生机制以及治疗方法的研究资料越来越多，使得新版WHO肿瘤分类能引用更多、更新的文献，从而使肿瘤的内容得以更新，例如肿瘤细胞遗传学异常、免疫表型和预后的更新等。以普通性骨肉瘤为例，在相关的遗传学改变上，丰富了基因组分析信息、增加了3q13等位基因突变和缺失、6p12-21扩增、8q扩增和获得、染色体突变性断裂重组

3、(ehromothripsis)等内容；增加了普通性骨肉瘤的超微结构特征，如瘤细胞富含扩大的粗面内质网和显著的高尔基体等；更新了预后，如由于多药化疗的应用，高级别骨肉瘤的预后已大大改善，70％的患者能长期生存等。在免疫表型上，最值得提及的更新是，MDM2和CDK4两个标志物在低级别中央性骨肉瘤与骨旁骨肉瘤中表达，而在其他相似的良性纤维-骨性病变中不表达，这有助于2种低级别骨肉瘤的诊断和鉴别诊断。二、骨肿瘤分级的更新骨肿瘤生物学行为差异很大，组织学分级的目的是预测其预后。目前尚无被普遍接受的骨的肉瘤(bonesarcoma)分级系统，软组织肉瘤的法国

4、国家抗癌中心联合会(F6d6rationNationaledesLutteContreleCancer，FNCLCC)分级系统不适用于骨肿瘤的分级。与第3版WHO软组织和骨肿瘤分类中的分级系统相比，新分类明确将骨肿瘤分为良性、局部侵袭中间型、偶有转移中间型和恶性共4组。1．良性：局部复发能力有限，即使复发也是非破坏性的，几乎总是能通过完整局部切除或刮除治愈的一组肿瘤。2．中间型(局部侵袭)：呈浸润性、局部破坏性生长，术DOI：10．3760／cma．j．issn．0529-5807．2013．10．002作者单位：200032上海，复旦大学附属肿瘤

5、医院病理科通信作者：朱雄增，E-mail：xiongzengzhu@126．tom．专家论坛．后常局部复发的一组肿瘤。该类肿瘤无明确转移证据，但要求局部切除，切除范围需带肿瘤周围正常组织。该组肿瘤包括：软骨肉瘤I级(ICD．0编码9222／1)、软骨黏液样纤维瘤(ICD-0编码924I／0)、骨母细胞瘤(ICD一0编码9200／0)、骨的促结缔组织增生性纤维瘤(ICD．0编码8823／1)、动脉瘤性骨囊肿(ICD．0编码9260／0)、朗格汉斯组织细胞增生症(ICD一0编码：单灶9752／1，多灶9753／1)和Erdheim—Chester病(I

6、CD．0编码9750／1)。3．中间型(偶有转移)：除了具有局部侵袭能力外，偶尔会发生转移，转移的危险性<2％，但基于组织学形态难以预测的一组肿瘤。该组肿瘤包括：骨巨细胞瘤(ICD—O编码9250／1)、软骨母细胞瘤(ICD-0编码9230／1)和骨上皮样血管瘤(ICD-0编码9125／0)。4．恶性：除了具有局部破坏性生长和复发能力外，还具有明显远处转移的能力的一组肿瘤。骨源性肉瘤被明确分级，详见表1。表1骨的肉瘤分级I级Ⅱ级Ⅲ级骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤低级别中央性骨肉瘤软骨肉瘤Ⅱ级软骨肉瘤I级脊索瘤透明细胞软骨肉瘤尤文肉瘤软骨肉瘤Ⅲ级去分化软骨肉瘤

7、间叶性软骨肉瘤去分化脊索瘤恶性骨巨细胞瘤普通性骨肉瘤毛细血管扩张性骨肉瘤小细胞骨肉瘤继发性骨肉瘤高级别骨表面骨肉瘤未分化高级别多形性肉瘤三、新增病种简介1．骨软骨黏液瘤(osteochondromyxoma，ICD—O编码921I／0)：一种罕见的良性肿瘤，被认为是Camey综合征中骨的黏液瘤，约1％的Carney综合征会发生该肿瘤，可累及筛骨、鼻甲及胫骨。常在Carney综合征患者经x线检查时偶然发现，病灶呈良性征象，但可局部侵袭，甚至会突破骨皮质，侵及软组织。病理检查：病变边缘清楚，但无包膜，灰白、淡黄、胶样、软骨样及出血性分叶状肿块，侵蚀骨皮

8、质，但多无穿透性破坏。镜下观察：(1)组织结构：由于肿瘤富于细胞外基质，瘤细胞稀疏，灶性，可能会出现呈片状分布的富于万方数